重度肺動(dòng)脈高壓通常需要綜合治療,但難以完全治愈。治療目標(biāo)為緩解癥狀、延緩疾病進(jìn)展、提高生活質(zhì)量,主要手段包括氧療、靶向藥物、抗凝治療及手術(shù)干預(yù)。
氧療是基礎(chǔ)支持手段,適用于低氧血癥患者,可減輕呼吸困難并改善組織供氧。靶向藥物如波生坦片、安立生坦片等內(nèi)皮素受體拮抗劑能擴(kuò)張肺血管,降低肺動(dòng)脈壓力;磷酸二酯酶5抑制劑如西地那非片通過增強(qiáng)一氧化氮通路發(fā)揮作用??鼓幬锶缛A法林鈉片用于預(yù)防血栓形成,尤其適用于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者。對(duì)于藥物控制不佳者,可考慮房間隔造口術(shù)或肺移植手術(shù),后者是終末期患者的最終選擇。
重度肺動(dòng)脈高壓患者需嚴(yán)格避免妊娠、高原環(huán)境及劇烈運(yùn)動(dòng),定期監(jiān)測(cè)心功能與血氧飽和度。日常應(yīng)保持低鹽飲食,預(yù)防呼吸道感染,接種流感疫苗與肺炎疫苗。心理疏導(dǎo)與康復(fù)訓(xùn)練有助于改善生活質(zhì)量,建議加入患者互助組織獲取社會(huì)支持。
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