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慢性肉芽腫是什么病呀

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慢性肉芽腫是一種罕見的遺傳性免疫缺陷病，主要表現(xiàn)為反復(fù)感染和肉芽腫形成。該病與NADPH氧化酶復(fù)合物基因突變有關(guān)，導(dǎo)致中性粒細胞無法有效殺滅病原體。

1、發(fā)病機制

慢性肉芽腫病主要由CYBB、CYBA、NCF1、NCF2等基因突變引起，這些基因編碼NADPH氧化酶復(fù)合物的亞基。突變導(dǎo)致中性粒細胞無法產(chǎn)生超氧化物和過氧化氫等活性氧物質(zhì)，使吞噬細胞殺菌功能受損?；颊叩闹行粤＜毎m能吞噬病原體，但無法徹底清除。

2、臨床表現(xiàn)

患者通常在嬰幼兒期出現(xiàn)反復(fù)細菌或真菌感染，常見感染部位包括肺部、淋巴結(jié)、皮膚和肝臟。特征性表現(xiàn)為感染后形成肉芽腫，可發(fā)生在任何器官。約三分之二患者會出現(xiàn)消化系統(tǒng)肉芽腫，引起幽門梗阻或結(jié)腸炎。

3、診斷方法

診斷主要依靠二氫羅丹明試驗檢測中性粒細胞呼吸爆發(fā)功能，基因檢測可明確突變類型。新生兒篩查可通過檢測中性粒細胞氧化代謝產(chǎn)物實現(xiàn)早期診斷。影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)特征性肝脾膿腫或肉芽腫性病變。

4、治療措施

急性感染期需使用敏感抗生素，嚴重感染需聯(lián)合兩性霉素B等抗真菌藥物。預(yù)防性治療包括長期服用復(fù)方新諾明和伊曲康唑。干擾素γ可增強單核細胞殺菌能力。造血干細胞移植是目前唯一根治方法。

5、預(yù)后管理

規(guī)范治療下患者生存期明顯延長，但仍有發(fā)生嚴重感染風(fēng)險。需定期監(jiān)測肺功能和肝脾情況。女性攜帶者妊娠時需進行遺傳咨詢?；颊邞?yīng)避免接觸園藝土壤、干草等含真菌環(huán)境。

慢性肉芽腫病患者需保持良好衛(wèi)生習(xí)慣，定期進行牙科檢查預(yù)防口腔感染。飲食應(yīng)注意營養(yǎng)均衡，避免食用未充分加熱的食物。適當進行低強度運動有助于增強體質(zhì)，但需避免人群密集場所。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)感染早期識別方法，發(fā)現(xiàn)發(fā)熱等異常及時就醫(yī)。疫苗接種需在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整方案，禁止接種活疫苗。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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