溶血癥是指紅細(xì)胞破壞速率超過(guò)骨髓造血代償能力時(shí)發(fā)生的貧血,新生兒溶血癥特指胎兒或新生兒期因母嬰血型不合導(dǎo)致的免疫性溶血。
溶血癥是紅細(xì)胞壽命縮短引起的貧血狀態(tài),可分為遺傳性和獲得性兩類。遺傳性溶血包括地中海貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等,患者紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)或血紅蛋白合成異常。獲得性溶血常見(jiàn)于自身免疫性溶血性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等,多與免疫因素、感染或藥物相關(guān)。典型表現(xiàn)包括黃疸、脾腫大、血紅蛋白尿,實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)網(wǎng)織紅細(xì)胞增高、血清間接膽紅素升高。
新生兒溶血癥主要由母嬰Rh血型或ABO血型不合引發(fā)。當(dāng)母親為Rh陰性而胎兒為Rh陽(yáng)性時(shí),母體產(chǎn)生的抗D抗體會(huì)通過(guò)胎盤攻擊胎兒紅細(xì)胞。ABO血型不合多見(jiàn)于O型血母親懷有A/B型血胎兒,產(chǎn)生的IgG抗體導(dǎo)致較輕的溶血。該病可引發(fā)胎兒水腫、重度黃疸,需通過(guò)產(chǎn)前抗體篩查和新生兒膽紅素監(jiān)測(cè)早期干預(yù)。
普通溶血癥患者多見(jiàn)慢性貧血、間歇性黃疸,急性發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)血紅蛋白尿。新生兒溶血癥患兒出生后24小時(shí)內(nèi)即出現(xiàn)進(jìn)行性加重的黃疸,嚴(yán)重者可發(fā)生膽紅素腦病,表現(xiàn)為嗜睡、肌張力異常。兩者均需檢測(cè)血紅蛋白、膽紅素、抗人球蛋白試驗(yàn)等指標(biāo),但新生兒還需進(jìn)行母嬰血型鑒定和抗體效價(jià)測(cè)定。
遺傳性溶血以對(duì)癥治療為主,重度貧血需輸注洗滌紅細(xì)胞。自身免疫性溶血首選糖皮質(zhì)激素如潑尼松片。新生兒Rh溶血需藍(lán)光照射治療,嚴(yán)重者采用換血療法。ABO溶血通常光療即可,必要時(shí)靜脈注射丙種球蛋白。所有溶血患者均應(yīng)避免使用氧化性藥物,新生兒還需監(jiān)測(cè)神經(jīng)系統(tǒng)的損傷。
Rh陰性孕婦需在孕28周和分娩后72小時(shí)內(nèi)注射抗D免疫球蛋白。有溶血史的家庭應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢,孕期定期檢測(cè)抗體效價(jià)。新生兒出院前需經(jīng)皮膽紅素篩查,母乳喂養(yǎng)者注意監(jiān)測(cè)遲發(fā)性溶血。建議所有孕婦規(guī)范產(chǎn)檢,發(fā)現(xiàn)胎兒貧血時(shí)可進(jìn)行宮內(nèi)輸血等干預(yù)。
溶血性疾病患者應(yīng)保持均衡飲食,適量補(bǔ)充葉酸和鐵劑但避免過(guò)量。注意預(yù)防感染,避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)溶血危象。新生兒出院后需定期復(fù)查膽紅素和聽(tīng)力,家長(zhǎng)應(yīng)觀察喂養(yǎng)情況、精神狀態(tài)變化。出現(xiàn)皮膚黃染加重、嗜睡或喂養(yǎng)困難時(shí)須立即就醫(yī),溶血性貧血患者建議每3-6個(gè)月復(fù)查血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。
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