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地中海貧血的形成

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地中海貧血的形成主要與遺傳基因缺陷有關(guān)，屬于常染色體隱性遺傳病，由血紅蛋白合成障礙導(dǎo)致。其形成機(jī)制涉及珠蛋白基因缺失或突變，主要類型包括α地中海貧血和β地中海貧血。

1、遺傳因素

地中海貧血由HBA或HBB基因突變引起。父母雙方若為攜帶者，子女有較高概率患病。α地中海貧血因HBA1/HBA2基因缺失導(dǎo)致α珠蛋白鏈合成不足，β地中海貧血因HBB基因突變導(dǎo)致β珠蛋白鏈合成缺陷?；驒z測(cè)可明確突變類型，婚前篩查有助于評(píng)估遺傳風(fēng)險(xiǎn)。

2、血紅蛋白異常

珠蛋白鏈比例失衡導(dǎo)致異常血紅蛋白形成。α地中海貧血患者體內(nèi)過(guò)剩的β鏈形成β4四聚體，β地中海貧血患者過(guò)剩的α鏈形成不溶性包涵體，兩者均會(huì)破壞紅細(xì)胞膜穩(wěn)定性。這種異?？梢l(fā)溶血性貧血，表現(xiàn)為血紅蛋白電泳異常和紅細(xì)胞形態(tài)改變。

3、無(wú)效造血

骨髓內(nèi)紅細(xì)胞前體細(xì)胞因珠蛋白鏈?zhǔn)Ш舛崆暗蛲?。β地中海貧血患者骨髓中α鏈沉積會(huì)觸發(fā)氧化應(yīng)激反應(yīng)，抑制紅細(xì)胞成熟過(guò)程。無(wú)效造血導(dǎo)致髓腔擴(kuò)張和骨骼畸形，同時(shí)加重脾臟對(duì)異常紅細(xì)胞的清除負(fù)擔(dān)。

4、鐵代謝紊亂

慢性溶血和反復(fù)輸血導(dǎo)致鐵過(guò)載。游離鐵沉積在心臟、肝臟和內(nèi)分泌器官，可能引發(fā)血色病。血清鐵蛋白超過(guò)1000μg/L時(shí)需啟動(dòng)祛鐵治療，常用祛鐵胺注射液或地拉羅司分散片進(jìn)行鐵螯合治療。

5、環(huán)境影響因素

瘧疾流行地區(qū)的地中海貧血基因攜帶者具有生存優(yōu)勢(shì)，導(dǎo)致基因高頻分布。我國(guó)兩廣、海南等南方省份為高發(fā)區(qū)。孕期葉酸缺乏可能加重貧血癥狀，建議高風(fēng)險(xiǎn)人群孕前3個(gè)月開(kāi)始補(bǔ)充葉酸片。

地中海貧血患者需定期監(jiān)測(cè)血紅蛋白和鐵代謝指標(biāo)，中重度患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入，限制富鐵食物。輸血依賴型患者須預(yù)防感染，接種肺炎球菌疫苗和乙肝疫苗?；蛑委熀驮煅杉?xì)胞移植為潛在根治手段，需在?？漆t(yī)師指導(dǎo)下評(píng)估適應(yīng)癥。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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