多發(fā)性肝囊腫的病因主要有遺傳因素、先天性膽管發(fā)育異常、寄生蟲感染、創(chuàng)傷性因素以及年齡相關(guān)性退行性改變等。
多囊肝病屬于常染色體顯性遺傳疾病,與PKD1/PKD2基因突變相關(guān)?;颊吒蝺?nèi)會形成大量薄壁囊腫,可能伴隨腎功能異常?;驒z測可輔助診斷,日常需定期監(jiān)測肝功能,避免劇烈運動導(dǎo)致囊腫破裂。
胚胎期膽管板畸形可能導(dǎo)致肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張,形成先天性肝纖維化。這類囊腫多呈彌漫性分布,可能引發(fā)門靜脈高壓。超聲造影能明確診斷,嚴(yán)重時需行肝部分切除術(shù)。
肝包蟲病由棘球蚴感染引起,在牧區(qū)較常見。囊腫內(nèi)含有子囊和頭節(jié),超聲顯示特征性"雙壁征"。臨床常用阿苯達(dá)唑片進(jìn)行驅(qū)蟲治療,巨大囊腫需配合穿刺硬化術(shù)。
肝臟外傷或手術(shù)損傷可能導(dǎo)致局部淋巴管阻塞,形成假性囊腫。這類囊腫壁缺乏上皮細(xì)胞覆蓋,CT檢查可見液性暗區(qū)。多數(shù)可自行吸收,持續(xù)增大者需超聲引導(dǎo)下引流。
中老年患者肝內(nèi)小膽管上皮細(xì)胞退變可能形成潴留性囊腫。這類囊腫通常小于3厘米,超聲表現(xiàn)為無回聲區(qū)。若無癥狀可不處理,定期隨訪觀察即可。
多發(fā)性肝囊腫患者應(yīng)保持低脂飲食,避免酒精及肝毒性藥物,每6-12個月復(fù)查超聲監(jiān)測囊腫變化。出現(xiàn)腹痛、黃疸等異常癥狀時需及時就診,寄生蟲感染者要徹底煮熟肉類食品,遺傳性患者建議進(jìn)行家族遺傳咨詢。
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