系統(tǒng)性紅斑狼瘡和狼瘡腎炎的主要區(qū)別在于病變范圍與器官損傷程度,前者為全身性自身免疫病,后者是其累及腎臟的并發(fā)癥。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)的慢性自身免疫性疾病,可侵犯皮膚、關(guān)節(jié)、血液系統(tǒng)及內(nèi)臟器官。狼瘡腎炎特指系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者腎臟受累的情況,屬于其嚴重并發(fā)癥之一,病理表現(xiàn)為免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致的腎小球炎癥。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見癥狀包括蝶形紅斑、光敏感、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎及發(fā)熱等全身表現(xiàn)。狼瘡腎炎則突出表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、水腫、高血壓等腎功能異常癥狀,嚴重時可進展為腎衰竭。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡需滿足美國風(fēng)濕病學(xué)會11項標準中的4項以上。狼瘡腎炎的確診需結(jié)合腎活檢病理分型,國際腎臟病學(xué)會將其分為6型,從輕微系膜病變到晚期硬化性腎炎。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡基礎(chǔ)治療包括羥氯喹、糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。狼瘡腎炎需根據(jù)病理分型強化免疫抑制治療,常用環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯或生物制劑,同時需控制血壓及蛋白尿。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者5年生存率超過90%,而狼瘡腎炎是主要死亡原因之一。IV型狼瘡腎炎10年內(nèi)約20%患者進展至終末期腎病,需長期腎臟替代治療。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)定期監(jiān)測尿常規(guī)和腎功能,出現(xiàn)水腫或泡沫尿需警惕狼瘡腎炎。日常需低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,避免日曬和感染,妊娠前需評估疾病活動度。規(guī)范用藥基礎(chǔ)上,每3-6個月復(fù)查抗dsDNA抗體和補體水平,腎損傷患者需將血壓控制在130/80mmHg以下。
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