骨纖維結構不良是否嚴重需根據(jù)病變范圍和并發(fā)癥判斷,多數(shù)情況下屬于良性病變,少數(shù)可能引發(fā)病理性骨折或畸形。
骨纖維結構不良是一種骨骼發(fā)育異常性疾病,病變通常局限于單骨或多骨,進展緩慢且無明顯癥狀?;颊呖赡軆H表現(xiàn)為局部骨骼膨隆或輕微疼痛,通過影像學檢查可發(fā)現(xiàn)特征性磨玻璃樣改變。此類情況無須特殊治療,定期隨訪觀察即可。若病變累及承重骨如股骨或脛骨,可能因骨骼強度下降導致應力性疼痛,此時需避免劇烈運動并穿戴支具保護。
當病變范圍廣泛或位于特殊部位時可能出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥。顱面骨受累可能壓迫視神經(jīng)導致視力障礙,脊柱病變可能引發(fā)神經(jīng)壓迫癥狀??焖龠M展的病例可能發(fā)生病理性骨折,需進行刮除植骨術等手術治療。極少數(shù)多骨型患者可能伴隨內(nèi)分泌異常如性早熟,需進行多學科聯(lián)合管理。
確診骨纖維結構不良后應每6-12個月復查X線或CT評估進展,日常注意補充維生素D和鈣質(zhì)。出現(xiàn)突發(fā)劇痛、活動受限或感覺異常時需立即就醫(yī),避免延誤骨折或神經(jīng)損傷的治療時機。兒童患者需特別關注肢體長度差異,必要時通過矯形手術預防殘疾。
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