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嗜血細(xì)胞綜合癥是什么病

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嗜血細(xì)胞綜合癥是一種由免疫系統(tǒng)異常激活導(dǎo)致巨噬細(xì)胞過度吞噬血細(xì)胞的危重疾病，可分為原發(fā)性遺傳性和繼發(fā)性感染、腫瘤等誘發(fā)。

1、發(fā)病機(jī)制

嗜血細(xì)胞綜合癥的核心病理是細(xì)胞毒性T細(xì)胞及NK細(xì)胞功能缺陷，無法正常清除被感染的細(xì)胞，導(dǎo)致γ-干擾素等細(xì)胞因子大量釋放，過度激活巨噬細(xì)胞。這些異?；罨木奘杉?xì)胞會(huì)吞噬紅細(xì)胞、血小板及中性粒細(xì)胞，引發(fā)全血細(xì)胞減少。

2、遺傳因素

原發(fā)性患者多存在PRF1、UNC13D等基因突變，導(dǎo)致穿孔素介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用障礙。這類患者常在嬰幼兒期發(fā)病，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱、肝脾腫大，需通過造血干細(xì)胞移植根治。

3、感染誘發(fā)

EB病毒是最常見的觸發(fā)因素，其潛伏膜蛋白可激活CD8+T細(xì)胞持續(xù)分泌細(xì)胞因子。其他如巨細(xì)胞病毒、結(jié)核桿菌等也可通過類似機(jī)制誘發(fā)繼發(fā)性病例，需及時(shí)抗感染治療。

4、腫瘤相關(guān)

T細(xì)胞淋巴瘤、白血病等惡性腫瘤細(xì)胞可直接刺激免疫系統(tǒng)，約20%的淋巴瘤患者會(huì)合并該癥。此類患者需同步進(jìn)行化療和免疫調(diào)節(jié)治療。

5、臨床表現(xiàn)

典型三聯(lián)征包括持續(xù)高熱、肝脾腫大及血細(xì)胞減少，實(shí)驗(yàn)室檢查可見甘油三酯升高、纖維蛋白原降低。骨髓穿刺發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象是確診依據(jù)。

患者應(yīng)保持高蛋白、易消化飲食，避免生冷食物；注意口腔及皮膚清潔以防感染；急性期需絕對臥床，恢復(fù)期可進(jìn)行低強(qiáng)度活動(dòng)；定期監(jiān)測血常規(guī)、凝血功能等指標(biāo)；所有治療均需在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，不可自行調(diào)整藥物。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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