成人斯蒂爾病是一種罕見的全身性炎癥性疾病,主要表現(xiàn)為反復發(fā)熱、關節(jié)痛、皮疹等癥狀,病因尚未完全明確。
成人斯蒂爾病可能與遺傳易感性、免疫系統(tǒng)異常激活有關。部分患者存在HLA-DRB1等基因變異,環(huán)境因素如病毒感染可能觸發(fā)免疫紊亂。發(fā)病時體內(nèi)白細胞介素-1β、白細胞介素-6等促炎細胞因子過度分泌,導致全身炎癥反應。
特征性表現(xiàn)為弛張熱,體溫每日波動超過1℃,伴隨鮭魚色斑丘疹,多出現(xiàn)于軀干和四肢。關節(jié)癥狀以腕、膝關節(jié)對稱性腫痛為主,部分患者伴有咽痛、淋巴結腫大。實驗室檢查可見白細胞計數(shù)升高、鐵蛋白水平顯著增高。
需符合Yamaguchi標準:排除感染等其他疾病后,滿足5項指標含2項主要標準。主要標準包括發(fā)熱超過39℃持續(xù)1周以上、關節(jié)痛持續(xù)2周以上、典型皮疹、白細胞計數(shù)超過10×10?/L。次要標準包括咽痛、肝功能異常等。
首選非甾體抗炎藥如雙氯芬酸鈉緩釋片控制癥狀,中重度患者需使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片。難治性病例可選用生物制劑如托珠單抗注射液。治療期間需監(jiān)測肝功能、血常規(guī)等指標,警惕巨噬細胞活化綜合征等并發(fā)癥。
約三分之一患者可完全緩解,部分轉(zhuǎn)為慢性病程。建議定期復查炎癥指標,避免過度勞累。妊娠期患者需調(diào)整用藥方案,禁用甲氨蝶呤片等致畸藥物。長期使用激素者應補充鈣劑和維生素D3預防骨質(zhì)疏松。
成人斯蒂爾病患者應保持規(guī)律作息,急性期需臥床休息,緩解期可進行低強度有氧運動如游泳。飲食宜選擇高蛋白、高維生素食物,避免辛辣刺激。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱或皮疹加重時須及時復診,不建議自行調(diào)整藥物劑量。日常注意保暖,預防呼吸道感染誘發(fā)疾病活動。
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