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肺動脈高壓是什么疾病

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肺動脈高壓是一種以肺動脈壓力異常升高為特征的進行性心血管疾病，可分為特發(fā)性、遺傳性及繼發(fā)性三類，常見癥狀包括呼吸困難、疲勞和胸痛。

1、病因分類

特發(fā)性肺動脈高壓病因不明，可能與血管內(nèi)皮細胞功能紊亂有關(guān)。遺傳性肺動脈高壓與BMPR2等基因突變相關(guān)。繼發(fā)性肺動脈高壓常由慢性阻塞性肺疾病、先天性心臟病、結(jié)締組織病等基礎(chǔ)疾病引起，肺血管重構(gòu)和收縮是核心病理改變。

2、病理機制

肺血管阻力持續(xù)增加導(dǎo)致右心室負荷加重，初期通過心肌肥厚代償，后期出現(xiàn)右心衰竭。血管收縮因子與舒張因子失衡、炎癥反應(yīng)、血栓形成等共同促進肺動脈重塑，最終形成不可逆的血管閉塞性病變。

3、臨床表現(xiàn)

早期表現(xiàn)為活動后氣促、乏力，易被誤認為體質(zhì)下降。隨著病情進展可出現(xiàn)靜息呼吸困難、心絞痛樣胸痛、咯血。終末期可見頸靜脈怒張、肝淤血、下肢水腫等右心衰竭體征，部分患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象和聲音嘶啞。

4、診斷方法

右心導(dǎo)管檢查是確診金標準，靜息狀態(tài)下平均肺動脈壓超過25mmHg可確診。超聲心動圖可評估右心結(jié)構(gòu)和功能，六分鐘步行試驗量化運動耐量。還需進行肺功能、CT肺動脈造影、自身抗體等檢查以明確病因分類。

5、治療原則

基礎(chǔ)治療包括氧療、利尿劑和抗凝藥物。靶向藥物主要有內(nèi)皮素受體拮抗劑安立生坦片、5型磷酸二酯酶抑制劑他達拉非片、前列環(huán)素類似物曲前列尼爾注射液等。嚴重病例需考慮房間隔造口術(shù)或肺移植，所有患者均應(yīng)避免妊娠和劇烈運動。

肺動脈高壓患者需嚴格遵醫(yī)囑用藥，定期監(jiān)測心功能指標。保持低鹽飲食，每日液體攝入不超過1500毫升。避免高原旅行和呼吸道感染，進行適度康復(fù)訓(xùn)練如呼吸操。建議加入患者互助組織進行心理支持，出現(xiàn)咯血或暈厥需立即急診救治。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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