法洛四聯(lián)癥是一種嚴(yán)重的先天性心臟病，危害較大，主要包括缺氧發(fā)作、心力衰竭、腦栓塞等并發(fā)癥。法洛四聯(lián)癥主要由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成，可能導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、活動(dòng)耐力下降，嚴(yán)重時(shí)可危及生命。

1、缺氧發(fā)作

法洛四聯(lián)癥患兒常因肺動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致肺部血流減少，引發(fā)突發(fā)性缺氧發(fā)作。表現(xiàn)為口唇青紫加重、呼吸急促、意識(shí)模糊甚至?xí)炟?。缺氧發(fā)作可能與哭鬧、排便或脫水等誘因有關(guān)，需立即采取膝胸體位并吸氧。長(zhǎng)期缺氧可影響腦部發(fā)育，導(dǎo)致智力障礙或癲癇發(fā)作。家長(zhǎng)需密切觀察患兒日?；顒?dòng)時(shí)的面色及呼吸狀態(tài)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。

2、心力衰竭

右心室長(zhǎng)期代償性肥厚最終會(huì)導(dǎo)致心肌收縮功能下降，出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大、下肢水腫等右心衰竭表現(xiàn)。隨著病情進(jìn)展，左心負(fù)荷加重可能引發(fā)全心衰竭，表現(xiàn)為呼吸困難、夜間陣發(fā)性咳嗽。心力衰竭急性發(fā)作時(shí)需使用地高辛口服溶液、呋塞米片等藥物控制癥狀，嚴(yán)重者需考慮手術(shù)治療。

3、腦栓塞

由于右向左分流的存在，靜脈系統(tǒng)血栓可直接進(jìn)入體循環(huán)引發(fā)腦栓塞?；純嚎赡艹霈F(xiàn)突發(fā)偏癱、失語(yǔ)或抽搐，頭顱CT可見(jiàn)梗死灶。預(yù)防性使用阿司匹林腸溶片可降低血栓形成風(fēng)險(xiǎn)，合并紅細(xì)胞增多癥時(shí)需進(jìn)行放血治療。家長(zhǎng)應(yīng)注意患兒有無(wú)頭痛、嘔吐等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

4、感染性心內(nèi)膜炎

心臟畸形易使心內(nèi)膜受損，細(xì)菌通過(guò)血流定植形成贅生物。表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、皮膚瘀點(diǎn)、脾腫大，血培養(yǎng)可檢出病原菌。拔牙或侵入性操作前需預(yù)防性使用注射用青霉素鈉，急性期需根據(jù)藥敏結(jié)果選用注射用頭孢曲松鈉等抗生素治療6周以上。

5、生長(zhǎng)發(fā)育障礙

慢性缺氧和心臟負(fù)荷過(guò)重會(huì)導(dǎo)致蛋白質(zhì)能量營(yíng)養(yǎng)不良，表現(xiàn)為體重增長(zhǎng)緩慢、身高低于同齡兒童。需提供高熱能高蛋白飲食，必要時(shí)通過(guò)鼻飼補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。術(shù)后營(yíng)養(yǎng)狀況多能改善，但部分患兒可能遺留永久性生長(zhǎng)遲滯。

法洛四聯(lián)癥患兒應(yīng)定期復(fù)查心臟超聲評(píng)估病情進(jìn)展，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和寒冷刺激。建議家長(zhǎng)掌握基本急救技能，家中常備氧氣袋。母乳喂養(yǎng)期間母親需補(bǔ)充葉酸和鐵劑，人工喂養(yǎng)可選擇高能量配方奶粉。術(shù)后康復(fù)期需循序漸進(jìn)增加活動(dòng)量，注意預(yù)防呼吸道感染，接種疫苗前需咨詢心內(nèi)科醫(yī)生。