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兒童腎淀粉樣變性預(yù)后怎樣

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兒童腎淀粉樣變性的預(yù)后差異較大,主要與淀粉樣蛋白沉積程度、受累器官數(shù)量及治療干預(yù)時(shí)機(jī)有關(guān)。早期診斷并規(guī)范治療可改善預(yù)后,但部分患兒可能出現(xiàn)腎功能進(jìn)行性惡化。

兒童腎淀粉樣變性是由異常折疊的淀粉樣蛋白在腎臟沉積導(dǎo)致的疾病。淀粉樣蛋白沉積初期可能僅表現(xiàn)為輕度蛋白尿,此時(shí)通過(guò)免疫抑制劑治療或干細(xì)胞移植干預(yù),部分患兒可實(shí)現(xiàn)臨床緩解。隨著沉積范圍擴(kuò)大,可能出現(xiàn)腎病綜合征水平的蛋白尿和低蛋白血癥,需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素和蛋白酶體抑制劑控制病情進(jìn)展。若累及腎小球基底膜和腎小管間質(zhì),可導(dǎo)致腎小球?yàn)V過(guò)率下降,需密切監(jiān)測(cè)電解質(zhì)及血壓。當(dāng)出現(xiàn)慢性腎臟病3期以上表現(xiàn)時(shí),預(yù)后顯著變差,部分患兒最終需要腎臟替代治療。多器官受累如合并心臟或肝臟淀粉樣變性時(shí),預(yù)后更差。

家長(zhǎng)需定期帶患兒復(fù)查尿常規(guī)、腎功能和腎臟超聲,監(jiān)測(cè)24小時(shí)尿蛋白定量變化。日常應(yīng)保證低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,控制每日蛋白質(zhì)攝入量為每公斤體重1-1.2克,優(yōu)先選擇雞蛋、魚(yú)肉等生物價(jià)高的蛋白來(lái)源。避免劇烈運(yùn)動(dòng)但需維持適度活動(dòng),預(yù)防感染并按時(shí)接種疫苗。若患兒出現(xiàn)眼瞼或下肢水腫、尿量減少、食欲減退等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。治療期間嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整免疫抑制劑劑量,注意觀察藥物不良反應(yīng)并記錄每日血壓和尿量變化。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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