肺部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤主要通過病理活檢結(jié)合影像學(xué)檢查確診,診斷方式主要有胸部CT檢查、支氣管鏡檢查、經(jīng)皮肺穿刺活檢、免疫組化檢測、基因檢測等。
胸部CT能清晰顯示腫瘤的位置、大小及與周圍組織的關(guān)系。典型表現(xiàn)為邊界清楚的孤立性結(jié)節(jié)或腫塊,部分病例可見鈣化灶。增強(qiáng)掃描時(shí)病灶多呈不均勻強(qiáng)化,有助于初步判斷腫瘤性質(zhì)。
對于中央型病變,支氣管鏡可直接觀察氣道內(nèi)腫瘤形態(tài),同時(shí)進(jìn)行刷檢或活檢獲取組織標(biāo)本。鏡下可見黏膜充血水腫或新生物突起,但需注意該檢查對周圍型病變診斷率較低。
在CT引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺獲取腫瘤組織,是確診的關(guān)鍵手段。穿刺標(biāo)本需滿足病理診斷需求,操作時(shí)需避開大血管和重要臟器。該檢查可能出現(xiàn)氣胸、出血等并發(fā)癥,需術(shù)后密切觀察。
病理組織需進(jìn)行ALK、SMA、Desmin等標(biāo)志物檢測。典型表現(xiàn)為ALK蛋白陽性表達(dá),肌源性標(biāo)記物如SMA常呈彌漫性強(qiáng)陽性,可與肺癌、肉瘤等疾病進(jìn)行鑒別診斷。
約半數(shù)病例存在ALK基因重排,通過FISH或二代測序技術(shù)檢測基因變異情況,不僅有助于確診,還能為靶向治療提供依據(jù)。檢測時(shí)需確保組織樣本量充足且質(zhì)量合格。
確診后應(yīng)定期復(fù)查胸部CT監(jiān)測腫瘤變化,避免吸煙及接觸二手煙等肺部刺激因素。飲食上保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入,適量進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)肺功能。若出現(xiàn)咳嗽加重、咯血等癥狀需及時(shí)就診,術(shù)后患者需遵醫(yī)囑完成隨訪計(jì)劃,靶向治療期間注意觀察藥物不良反應(yīng)。
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