安卡性血管炎是指抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎,屬于自身免疫性疾病,主要累及小血管,可導(dǎo)致多器官損傷。
安卡性血管炎是以血清中抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽(yáng)性為特征的血管炎綜合征,病理表現(xiàn)為小血管壁炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維素樣壞死。根據(jù)受累器官不同可分為顯微鏡下多血管炎、肉芽腫性多血管炎和嗜酸性肉芽腫性多血管炎三種亞型。
該病具體病因尚未完全明確,可能與遺傳易感性、環(huán)境因素刺激導(dǎo)致免疫異常有關(guān)。ANCA抗體激活中性粒細(xì)胞,釋放蛋白酶和活性氧物質(zhì),損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞,引發(fā)血管壁炎癥反應(yīng)。
常見(jiàn)癥狀包括發(fā)熱、乏力等全身癥狀,腎臟受累表現(xiàn)為血尿、蛋白尿,肺部受累可出現(xiàn)咳嗽、咯血,耳鼻喉癥狀以鼻竇炎、聽(tīng)力下降多見(jiàn),皮膚表現(xiàn)多為紫癜、潰瘍。
需結(jié)合血清ANCA檢測(cè)、組織病理活檢及影像學(xué)檢查。典型病理表現(xiàn)為小血管壞死性炎癥,ANCA檢測(cè)中MPO-ANCA或PR3-ANCA陽(yáng)性具有重要診斷價(jià)值。
主要采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療,重癥需使用生物制劑。常用藥物包括潑尼松片、環(huán)磷酰胺片、利妥昔單抗注射液等,治療周期通常需要6-24個(gè)月。
安卡性血管炎患者需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、尿常規(guī)和腎功能指標(biāo),注意預(yù)防感染,保持適度運(yùn)動(dòng)但避免過(guò)度勞累,飲食宜清淡富含優(yōu)質(zhì)蛋白,嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥并定期復(fù)診評(píng)估病情變化,出現(xiàn)新發(fā)癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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