膽道閉鎖的癥狀主要有黃疸、陶土色糞便、尿色加深、肝脾腫大、生長發(fā)育遲緩等。膽道閉鎖是一種先天性膽管發(fā)育異常疾病,需及時就醫(yī)干預(yù)。
黃疸是膽道閉鎖最早出現(xiàn)的癥狀,表現(xiàn)為皮膚、鞏膜黃染,通常在出生后2-3周逐漸加重。由于膽汁無法正常排出,血液中膽紅素水平持續(xù)升高,黃疸呈進(jìn)行性發(fā)展且對光療無反應(yīng)。家長需注意新生兒黃疸持續(xù)時間超過兩周時需排查膽道閉鎖。
膽道閉鎖患兒糞便呈灰白色或淺黃色,質(zhì)地油膩。這是由于膽汁無法進(jìn)入腸道導(dǎo)致脂肪消化吸收障礙所致。隨著病情進(jìn)展,糞便顏色可能完全變?yōu)樘胀翗?,同時伴有排便次數(shù)減少。
患兒尿液顏色呈深黃色或茶色,與糞便顏色變淺形成鮮明對比。尿膽紅素檢測呈陽性反應(yīng),這是膽紅素通過腎臟排泄的表現(xiàn)。家長發(fā)現(xiàn)尿布染色異常時應(yīng)提高警惕。
體檢可觸及質(zhì)地堅硬的肝臟,后期可能出現(xiàn)脾臟腫大。肝臟因膽汁淤積逐漸纖維化,超聲檢查顯示肝門部纖維塊形成。這是膽道閉鎖特征性病理改變,需通過肝膽核素掃描確診。
由于長期營養(yǎng)吸收不良,患兒可能出現(xiàn)體重不增、身高增長緩慢等情況。脂肪瀉導(dǎo)致脂溶性維生素缺乏,可能引發(fā)佝僂病、出血傾向等并發(fā)癥。需通過營養(yǎng)支持改善代謝狀態(tài)。
對于疑似膽道閉鎖的患兒,家長應(yīng)立即帶其至兒童肝膽外科就診,爭取在出生后60天內(nèi)完成葛西手術(shù)。術(shù)后需定期監(jiān)測肝功能,保證高熱量、高蛋白、低脂飲食,補充維生素AD、E、K等脂溶性維生素。避免感染,按時接種疫苗,定期隨訪評估肝臟狀況,必要時考慮肝移植。
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