肺纖維化可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、藥物損傷、自身免疫疾病、慢性感染等因素有關(guān),主要表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣短等癥狀。
部分肺纖維化患者存在家族遺傳傾向,可能與TERT、SFTPC等基因突變有關(guān)。這類(lèi)患者發(fā)病年齡較早,病情進(jìn)展較快。建議有家族史者定期進(jìn)行肺部高分辨率CT檢查,避免吸煙等危險(xiǎn)因素。
長(zhǎng)期接觸石棉、硅塵、金屬粉塵等職業(yè)性粉塵,或飼養(yǎng)鳥(niǎo)類(lèi)導(dǎo)致的過(guò)敏性肺炎,均可誘發(fā)肺纖維化?;颊呖赡艹霈F(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難,胸片可見(jiàn)網(wǎng)格狀陰影。脫離暴露環(huán)境是首要干預(yù)措施。
胺碘酮片、甲氨蝶呤片等藥物長(zhǎng)期使用可能引發(fā)藥物性肺損傷,病理表現(xiàn)為肺泡炎和纖維化。停藥后配合糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片治療可改善癥狀。
類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并間質(zhì)性肺病,表現(xiàn)為雙肺基底部分布為主的纖維化。需使用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片控制原發(fā)病。
肺結(jié)核、非結(jié)核分枝桿菌感染等慢性肺部感染可導(dǎo)致局部肺組織修復(fù)性纖維化??垢腥局委熗瑫r(shí)可聯(lián)合乙酰半胱氨酸泡騰片抗氧化治療。
肺纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙,避免接觸二手煙;保持居住環(huán)境通風(fēng)良好,使用空氣凈化器減少粉塵吸入;進(jìn)行適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳等改善肺功能;飲食注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚(yú)肉、雞蛋,適量食用百合、銀耳等潤(rùn)肺食材;氣候變化時(shí)注意保暖,預(yù)防呼吸道感染;遵醫(yī)囑定期復(fù)查肺功能,出現(xiàn)癥狀加重及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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