滿月臉?biāo)1惩ǔJ菐?kù)欣綜合征的典型表現(xiàn)。庫(kù)欣綜合征是由長(zhǎng)期皮質(zhì)醇水平過(guò)高引起的內(nèi)分泌疾病,主要病因有垂體腺瘤、腎上腺腫瘤、長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素類藥物等。患者可能出現(xiàn)向心性肥胖、皮膚紫紋、高血壓、骨質(zhì)疏松等癥狀。
垂體腺瘤是庫(kù)欣綜合征最常見(jiàn)的原因,約占70%。腫瘤分泌過(guò)多促腎上腺皮質(zhì)激素,刺激腎上腺皮質(zhì)過(guò)度產(chǎn)生皮質(zhì)醇?;颊叱凉M月臉?biāo)1惩?,常伴有月?jīng)紊亂、多毛、痤瘡等癥狀。診斷需結(jié)合血皮質(zhì)醇節(jié)律、地塞米松抑制試驗(yàn)及垂體MRI。治療可選擇經(jīng)蝶竇垂體瘤切除術(shù),藥物可用甲吡酮膠囊抑制皮質(zhì)醇合成。
腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌變會(huì)自主分泌過(guò)量皮質(zhì)醇。這類患者ACTH水平通常降低,影像學(xué)檢查可見(jiàn)腎上腺占位。除典型體征外,可能出現(xiàn)低鉀血癥、糖耐量異常。手術(shù)切除是首選治療,術(shù)前可短期使用酮康唑片控制癥狀,術(shù)后需氫化可的松片替代治療。
長(zhǎng)期大劑量使用潑尼松片、地塞米松片等糖皮質(zhì)激素類藥物會(huì)導(dǎo)致醫(yī)源性庫(kù)欣綜合征。癥狀嚴(yán)重程度與用藥劑量、療程相關(guān)。治療需在醫(yī)生指導(dǎo)下逐步減停激素,必要時(shí)改用布地奈德吸入劑等局部用藥替代全身給藥。
某些惡性腫瘤如小細(xì)胞肺癌、胸腺瘤會(huì)異位分泌ACTH。這類患者病情進(jìn)展快,皮膚色素沉著明顯,低鉀血癥嚴(yán)重。診斷需完善胸部CT等檢查,治療原發(fā)腫瘤為主,可聯(lián)合使用米托坦片控制皮質(zhì)醇水平。
少數(shù)患者與多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型等遺傳病相關(guān),常有家族史。臨床表現(xiàn)與其他類型相似,但發(fā)病年齡較早?;驒z測(cè)可確診,治療需針對(duì)具體病因,可能涉及垂體手術(shù)或雙側(cè)腎上腺切除術(shù)。
庫(kù)欣綜合征患者日常需控制鈉鹽攝入,每日不超過(guò)5克。保證鈣質(zhì)和維生素D攝入,預(yù)防骨質(zhì)疏松。避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防病理性骨折,建議選擇游泳、散步等低沖擊運(yùn)動(dòng)。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整激素劑量。定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖、骨密度等指標(biāo),出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛、視力變化需立即就醫(yī)。
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