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顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤是什么

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顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤是一種起源于原始生殖細(xì)胞的罕見中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，多發(fā)生于松果體區(qū)或鞍上區(qū)，常見于兒童及青少年群體。這類腫瘤主要包括生殖細(xì)胞瘤、畸胎瘤、卵黃囊瘤等亞型，臨床表現(xiàn)與腫瘤位置相關(guān)，可能引發(fā)頭痛、視力障礙、內(nèi)分泌紊亂等癥狀。

1、病理類型

顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤根據(jù)組織學(xué)特征可分為生殖細(xì)胞瘤和非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤。生殖細(xì)胞瘤對(duì)放療敏感，預(yù)后較好；而非生殖細(xì)胞瘤性類型如畸胎瘤可能含有惡性成分，卵黃囊瘤和絨毛膜癌侵襲性強(qiáng)，需結(jié)合手術(shù)與放化療綜合干預(yù)。

2、發(fā)病機(jī)制

目前認(rèn)為其發(fā)生與胚胎期原始生殖細(xì)胞異常遷移有關(guān)。部分病例存在染色體異常如12p擴(kuò)增，KIT基因突變可能參與腫瘤發(fā)展。環(huán)境因素如輻射暴露或母親妊娠期感染也可能增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。

3、典型癥狀

松果體區(qū)腫瘤常導(dǎo)致腦積水引發(fā)頭痛嘔吐，壓迫中腦可致眼球上視困難。鞍上區(qū)腫瘤易引起尿崩癥、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等內(nèi)分泌癥狀。腫瘤轉(zhuǎn)移至脊髓時(shí)可能出現(xiàn)肢體無力或感覺異常。

4、診斷方法

除MRI增強(qiáng)掃描外，需檢測(cè)腦脊液或血清中的甲胎蛋白、β-HCG等腫瘤標(biāo)志物。部分病例需立體定向活檢明確病理。需與顱咽管瘤、垂體瘤等疾病進(jìn)行鑒別診斷。

5、治療原則

生殖細(xì)胞瘤首選放療聯(lián)合化療如順鉑方案。成熟畸胎瘤可手術(shù)全切，未成熟型需術(shù)后輔助治療。難治性病例可考慮自體干細(xì)胞移植。治療期間需監(jiān)測(cè)垂體功能并針對(duì)性激素替代。

患者應(yīng)定期復(fù)查MRI監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)，長(zhǎng)期隨訪內(nèi)分泌功能。保持均衡飲食有助于改善放化療副作用，適量補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止病理性骨折，心理疏導(dǎo)對(duì)青少年患者尤為重要。出現(xiàn)新發(fā)頭痛或視力變化需立即就醫(yī)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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