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肺間質(zhì)纖維化是什么

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肺間質(zhì)纖維化是一種慢性進(jìn)展性肺部疾病，主要特征為肺間質(zhì)的異常瘢痕化改變。

一、疾病本質(zhì)

肺間質(zhì)纖維化是肺間質(zhì)在反復(fù)損傷修復(fù)過程中出現(xiàn)組織結(jié)構(gòu)破壞和功能喪失的病理狀態(tài)。肺間質(zhì)作為肺泡與血管之間的結(jié)締組織，在疾病發(fā)展過程中逐漸被纖維組織替代，導(dǎo)致肺泡壁增厚和氣體交換功能障礙。這種改變會(huì)直接影響氧氣的彌散能力，患者常在活動(dòng)后出現(xiàn)呼吸困難等典型癥狀。

二、發(fā)病機(jī)制

肺間質(zhì)纖維化的形成涉及上皮細(xì)胞反復(fù)損傷、異常修復(fù)機(jī)制激活及成纖維細(xì)胞增殖分化等多個(gè)環(huán)節(jié)。在疾病早期，肺泡上皮細(xì)胞受損后會(huì)釋放多種細(xì)胞因子和生長(zhǎng)因子，這些介質(zhì)會(huì)激活成纖維細(xì)胞向肌成纖維細(xì)胞轉(zhuǎn)化，并大量分泌膠原蛋白等細(xì)胞外基質(zhì)成分，最終導(dǎo)致肺組織結(jié)構(gòu)的重塑和纖維化病灶的形成。

三、臨床表現(xiàn)

患者主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的活動(dòng)后氣短和持續(xù)性干咳，部分患者可伴有胸痛、乏力等癥狀。隨著疾病進(jìn)展，在聽診時(shí)可聞及特征性的雙肺底爆裂音，手指末端可能出現(xiàn)杵狀指改變。晚期患者由于慢性缺氧，常伴有體重下降和肌肉萎縮等全身性表現(xiàn)。

四、診斷方法

診斷需結(jié)合高分辨率CT檢查、肺功能測(cè)試和血?dú)夥治龅染C合評(píng)估。高分辨率CT可顯示胸膜下網(wǎng)格狀陰影、牽拉性支氣管擴(kuò)張等特征性改變。肺功能檢查通常顯示限制性通氣功能障礙和彌散功能下降。部分疑難病例可能需要通過支氣管鏡或外科肺活檢獲取病理學(xué)證據(jù)。

五、治療原則

治療目標(biāo)在于延緩疾病進(jìn)展、改善癥狀和提高生活質(zhì)量。常用治療方案包括抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布軟膠囊，這些藥物有助于減緩肺功能下降速度。對(duì)于低氧血癥患者，長(zhǎng)期家庭氧療是重要的支持治療措施。肺康復(fù)訓(xùn)練能幫助患者改善運(yùn)動(dòng)耐量和生活質(zhì)量，終末期患者可考慮肺移植手術(shù)。

肺間質(zhì)纖維化患者需特別注意預(yù)防呼吸道感染，定期接種流感疫苗和肺炎疫苗。保持適度的有氧運(yùn)動(dòng)如慢走、太極拳等有助于維持心肺功能，但需避免過度勞累。飲食方面應(yīng)保證充足營(yíng)養(yǎng)攝入，多食用富含優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素的食物。居住環(huán)境應(yīng)保持空氣流通，避免接觸煙霧、粉塵等刺激性物質(zhì)。建議患者定期隨訪監(jiān)測(cè)肺功能變化，及時(shí)調(diào)整治療方案，同時(shí)保持積極樂觀的心態(tài)對(duì)疾病管理尤為重要。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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