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血友病患者能活多久

患者:男,17歲

病情描述:
我臉色比較蒼白,手指出血后,還不容易止血,說是血友病,這個病的患者一般能活多久呢?
共1個回答
李燕郴 副主任醫(yī)師 去掛號
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 三甲 血液科

血友病患者在規(guī)范治療下預(yù)期壽命可接近常人,生存時間主要與疾病分型、治療依從性、并發(fā)癥管理、出血嚴(yán)重程度等因素相關(guān)。

1、疾病分型

血友病A和B型預(yù)后差異顯著,重型患者因自發(fā)性出血風(fēng)險高需終身替代治療,輕型患者出血概率低可能不影響自然壽命。

2、治療依從性

規(guī)律輸注凝血因子濃縮劑可預(yù)防關(guān)節(jié)病變,患者堅持預(yù)防性治療能使年出血次數(shù)控制在3次以下,顯著改善生存質(zhì)量。

3、并發(fā)癥管理

抑制物產(chǎn)生和慢性關(guān)節(jié)病是主要致死因素,使用免疫耐受誘導(dǎo)治療和早期物理康復(fù)可降低致殘率。

4、出血控制

顱內(nèi)出血和消化道大出血是急癥死亡主因,及時使用重組凝血因子VIIa或新鮮冰凍血漿能有效止血。

建議患者定期檢測凝血功能,避免劇烈運動,出現(xiàn)異常出血立即就醫(yī),日常飲食注意補充維生素K和鐵劑。

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