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什么是特發(fā)性肺纖維化

患者:男,48歲

病情描述:
叔叔檢查出特發(fā)性肺纖維化,沒聽過這個(gè)病征,什么是特發(fā)性肺纖維化?
共1個(gè)回答
何潔 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
中日友好醫(yī)院 三甲 呼吸內(nèi)科

特發(fā)性肺纖維化是一種慢性進(jìn)行性肺部疾病,主要表現(xiàn)為肺組織瘢痕化、呼吸困難、干咳等癥狀,病因不明但可能與吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流、遺傳因素有關(guān)。

1、病因

特發(fā)性肺纖維化的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,可能與長(zhǎng)期吸煙、職業(yè)性粉塵接觸有關(guān),部分患者存在胃食管反流導(dǎo)致的微吸入,少數(shù)病例與家族遺傳基因突變相關(guān)。

2、癥狀

早期表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促,逐漸發(fā)展為靜息時(shí)呼吸困難,伴隨持續(xù)性干咳,部分患者出現(xiàn)杵狀指和發(fā)紺,肺功能檢查顯示限制性通氣障礙。

3、診斷

高分辨率CT可見雙肺基底部網(wǎng)狀陰影和蜂窩樣改變,肺功能檢測(cè)顯示彌散功能下降,必要時(shí)需經(jīng)支氣管鏡或外科肺活檢進(jìn)行病理確診。

4、治療

抗纖維化藥物如尼達(dá)尼布、吡非尼酮可延緩疾病進(jìn)展,氧療改善低氧血癥,肺康復(fù)訓(xùn)練提高生活質(zhì)量,終末期患者需考慮肺移植。

患者應(yīng)避免吸煙及二手煙暴露,保持適度運(yùn)動(dòng)鍛煉,定期監(jiān)測(cè)肺功能變化,接種流感和肺炎疫苗預(yù)防呼吸道感染。

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