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煙霧病是怎么回事

患者：男，42歲

病情描述:
叔叔到醫(yī)院檢查說患上了煙霧病，以前對這個都沒了解過，煙霧病到底數(shù)怎么回事？
共1個回答
馬曉斌 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 呼吸內(nèi)科

煙霧病可能由遺傳因素、腦血管發(fā)育異常、免疫炎癥反應(yīng)、顱腦外傷等原因引起，可通過藥物治療、血管重建手術(shù)、對癥支持治療、康復(fù)訓(xùn)練等方式干預(yù)。

1、遺傳因素

部分患者存在RNF213基因突變，家族聚集性明顯。建議定期進行腦血管影像學(xué)篩查，可遵醫(yī)囑使用阿司匹林腸溶片、尼莫地平片、鹽酸法舒地爾注射液等改善腦血流。

2、腦血管發(fā)育異常

頸內(nèi)動脈末端進行性狹窄伴異常血管網(wǎng)形成，可能與胚胎期血管發(fā)育缺陷有關(guān)。典型表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作，需通過腦血管造影確診，必要時行顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術(shù)。

3、免疫炎癥反應(yīng)

血管壁炎性細胞浸潤可能導(dǎo)致血管內(nèi)膜增生。急性期可表現(xiàn)為突發(fā)偏癱，需使用甲潑尼龍琥珀酸鈉、環(huán)磷酰胺、人免疫球蛋白等控制炎癥反應(yīng)。

4、顱腦外傷

頭部外傷可能誘發(fā)或加重腦血管病變。若出現(xiàn)進行性頭痛伴肢體無力，需排除硬膜下血腫，可聯(lián)合應(yīng)用依達拉奉注射液、奧拉西坦膠囊等神經(jīng)保護劑。

患者應(yīng)避免劇烈運動及情緒激動，保持血壓穩(wěn)定，定期復(fù)查經(jīng)顱多普勒超聲監(jiān)測血流變化，出現(xiàn)新發(fā)神經(jīng)功能缺損癥狀需立即就醫(yī)。

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