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嗜鉻細(xì)胞瘤是什么病

病情描述:
公司體檢發(fā)現(xiàn)我身體里有腫瘤，醫(yī)院穿刺得出是嗜鉻細(xì)胞瘤，嗜鉻細(xì)胞瘤是什么?。?
共1個(gè)回答
陳健鵬 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 腫瘤科

嗜鉻細(xì)胞瘤是一種起源于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，主要分泌過(guò)量?jī)翰璺影穼?dǎo)致高血壓、頭痛等癥狀，多數(shù)為良性但需警惕惡性可能。

1、病因機(jī)制

約30%病例與遺傳綜合征相關(guān)，如多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤病2型、馮·希佩爾-林道綜合征等基因突變導(dǎo)致。其余多為散發(fā)性，具體發(fā)病機(jī)制尚未完全明確。

2、典型癥狀

陣發(fā)性高血壓三聯(lián)征最常見(jiàn)，表現(xiàn)為突發(fā)劇烈頭痛、心悸大汗，發(fā)作時(shí)血壓可超過(guò)200/120mmHg，可能伴面色蒼白、惡心嘔吐等癥狀。

3、診斷方法

24小時(shí)尿兒茶酚胺代謝物檢測(cè)是首選篩查手段，增強(qiáng)CT/MRI可定位腫瘤，間碘芐胍顯像有助于判斷轉(zhuǎn)移灶，基因檢測(cè)適用于家族性病例。

4、治療原則

手術(shù)切除是根治方法，術(shù)前需用α受體阻滯劑控制血壓2-4周。惡性病例需結(jié)合放化療，轉(zhuǎn)移灶可嘗試放射性核素治療。

確診后應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)等誘發(fā)因素，定期監(jiān)測(cè)血壓及兒茶酚胺水平，術(shù)后每年復(fù)查排除復(fù)發(fā)。

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