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小腦萎縮晚期致命癥狀

患者：男，54歲

病情描述:
我的爸爸這段時(shí)間出現(xiàn)了渾身乏力，而且還出現(xiàn)了記憶力下降，去醫(yī)院做了一下檢查，醫(yī)生說(shuō)是小腦萎縮晚期，小腦萎縮晚期致命癥狀？
共1個(gè)回答
邵自強(qiáng) 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
中日友好醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科

小腦萎縮晚期致命癥狀主要包括平衡障礙、構(gòu)音障礙、吞咽困難、呼吸衰竭。這些癥狀按進(jìn)展順序從功能代償期逐漸發(fā)展為多系統(tǒng)衰竭。

1、平衡障礙

小腦共濟(jì)失調(diào)導(dǎo)致站立行走困難，晚期患者完全喪失自主活動(dòng)能力，需長(zhǎng)期臥床?？赡芘c浦肯野細(xì)胞凋亡、小腦蚓部萎縮有關(guān)，表現(xiàn)為步態(tài)寬基底、指鼻試驗(yàn)陽(yáng)性。

2、構(gòu)音障礙

小腦性語(yǔ)言障礙表現(xiàn)為爆發(fā)性言語(yǔ)或吟詩(shī)樣語(yǔ)言，晚期發(fā)展為完全失語(yǔ)。與小腦半球齒狀核病變相關(guān)，常伴隨眼球震顫、意向性震顫等癥狀。

3、吞咽困難

延髓功能受累導(dǎo)致嗆咳反射減弱，引發(fā)吸入性肺炎。需通過(guò)視頻吞咽造影評(píng)估，可能與橄欖橋小腦萎縮相關(guān)，表現(xiàn)為反復(fù)肺部感染、營(yíng)養(yǎng)不良。

4、呼吸衰竭

延髓呼吸中樞受損導(dǎo)致中樞性呼吸暫停，是直接死亡原因。多與多系統(tǒng)萎縮C型病變相關(guān)，需機(jī)械通氣支持，常合并心律失常等自主神經(jīng)癥狀。

晚期患者需加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持與呼吸道管理，可考慮使用利魯唑延緩進(jìn)展，建議在神經(jīng)科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行姑息治療。

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