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雙眼視網(wǎng)膜色素變性是什么意思

患者:女,31歲

病情描述:
醫(yī)生說我的雙眼出現(xiàn)了視網(wǎng)膜色素變性,雙眼視網(wǎng)膜色素變性是什么意思?
共1個回答
申家泉 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 眼科

雙眼視網(wǎng)膜色素變性是一種遺傳性視網(wǎng)膜退行性疾病,主要表現(xiàn)為夜盲、視野縮小和視力下降,疾病進展按早期視力下降、中期視野缺損、晚期管狀視野排列。

1、遺傳因素

常染色體隱性或顯性遺傳導(dǎo)致視網(wǎng)膜感光細胞退化,建議進行基因檢測和遺傳咨詢,可遵醫(yī)囑使用維生素A棕櫚酸酯、二十二碳六烯酸、葉黃素等營養(yǎng)補充劑。

2、代謝異常

視網(wǎng)膜色素上皮細胞代謝功能障礙影響視循環(huán),表現(xiàn)為進行性夜盲,家長需定期帶孩子進行暗適應(yīng)檢查,可配合使用甲鈷胺、輔酶Q10、銀杏葉提取物等改善微循環(huán)藥物。

3、視網(wǎng)膜缺血

脈絡(luò)膜毛細血管萎縮導(dǎo)致視網(wǎng)膜缺血缺氧,伴隨周邊視野進行性縮窄,可能與血管內(nèi)皮生長因子減少有關(guān),需通過熒光血管造影評估,可考慮雷珠單抗玻璃體腔注射。

4、光感受器凋亡

視桿細胞和視錐細胞程序性死亡引發(fā)中心視力喪失,晚期出現(xiàn)管狀視野,建議家長為孩子配置助視器,臨床試驗中干細胞移植可能延緩進展。

患者應(yīng)避免強光刺激并佩戴防藍光眼鏡,定期進行視野檢查和光學(xué)相干斷層掃描監(jiān)測病情進展,保持均衡飲食并控制血壓血糖。

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