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什么是原發(fā)性血小板增多癥

患者:女,20歲

病情描述:
什么是原發(fā)性血小板增多癥
共1個回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

原發(fā)性血小板增多癥是一種骨髓增生性腫瘤,主要表現(xiàn)為血小板計數(shù)持續(xù)顯著增高,可能由基因突變、骨髓異常增生、炎癥刺激、脾功能異常等原因引起。

1. 基因突變

JAK2、CALR或MPL基因突變是常見病因,可能導致巨核細胞過度增殖,需通過基因檢測確診,治療可選用羥基脲、干擾素α等藥物控制血小板生成。

2. 骨髓異常

骨髓造血干細胞克隆性增殖會導致血小板持續(xù)增高,伴隨脾腫大或出血傾向,需骨髓穿刺確診,可采用阿那格雷等血小板抑制劑治療。

3. 炎癥刺激

慢性炎癥反應可能刺激血小板生成,常見于類風濕關(guān)節(jié)炎等疾病,需控制原發(fā)病,急性期可使用低分子肝素預防血栓。

4. 脾功能減退

脾臟對血小板清除能力下降會導致外周血血小板蓄積,可能繼發(fā)于脾切除術(shù)后,需定期監(jiān)測血小板計數(shù),必要時進行血小板單采術(shù)。

患者應避免劇烈運動以防出血,定期監(jiān)測血常規(guī),限制高嘌呤飲食預防藥物相關(guān)痛風,出現(xiàn)頭痛或肢體麻木需立即就醫(yī)排查血栓。

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