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什么是膽汁性肝硬化的意思

病情描述:
什么是膽汁性肝硬化的意思
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馬烈 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京地壇醫(yī)院 三甲 肝病科

膽汁性肝硬化是由膽汁淤積導(dǎo)致的慢性肝病，主要分為原發(fā)性膽汁性膽管炎和繼發(fā)性膽汁性肝硬化兩類，表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管破壞、纖維化及肝功能衰竭。

1、病因機(jī)制

原發(fā)性膽汁性膽管炎屬于自身免疫性疾病，可能與遺傳易感性及環(huán)境因素觸發(fā)有關(guān)；繼發(fā)性膽汁性肝硬化常由膽管結(jié)石、腫瘤或先天性膽道閉鎖等長(zhǎng)期梗阻引起。

2、病理特征

肝內(nèi)小膽管進(jìn)行性炎癥壞死，膽汁排泄受阻導(dǎo)致肝細(xì)胞損傷，最終形成纖維間隔和假小葉，伴隨門靜脈高壓和肝功能失代償。

3、臨床表現(xiàn)

早期出現(xiàn)皮膚瘙癢、乏力，進(jìn)展期可見黃疸、脂肪瀉，晚期出現(xiàn)腹水、肝性腦病等門脈高壓并發(fā)癥，實(shí)驗(yàn)室檢查顯示堿性磷酸酶顯著升高。

4、治療原則

熊去氧膽酸是原發(fā)性膽汁性膽管炎的基礎(chǔ)用藥，繼發(fā)性病例需解除膽道梗阻，終末期需肝移植，合并骨質(zhì)疏松者需補(bǔ)充維生素D和鈣劑。

患者應(yīng)嚴(yán)格戒酒并低脂飲食，定期監(jiān)測(cè)肝功能與超聲，出現(xiàn)食管靜脈曲張需內(nèi)鏡下套扎預(yù)防出血。

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