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地貧α和β哪個比較嚴(yán)重

患者:女,50歲

病情描述:
地貧α和β哪個比較嚴(yán)重
共1個回答
劉愛華 主任醫(yī)師 去掛號
北京醫(yī)院 三甲 風(fēng)濕免疫科

地中海貧血α型和β型的嚴(yán)重程度取決于基因突變類型和數(shù)量,β型重型通常比α型重型更嚴(yán)重。

地中海貧血α型根據(jù)基因缺失數(shù)量分為靜止型、標(biāo)準(zhǔn)型、血紅蛋白H病和巴氏胎兒水腫綜合征。靜止型和標(biāo)準(zhǔn)型通常無癥狀或僅有輕度貧血,血紅蛋白H病可能導(dǎo)致中度至重度貧血,巴氏胎兒水腫綜合征多在胎兒期或出生后不久死亡。地中海貧血β型分為輕型、中間型和重型,輕型癥狀輕微,中間型貧血程度不一,重型地中海貧血患者往往需要終身輸血和去鐵治療,否則可能因鐵過載導(dǎo)致多器官損傷。

重型β地中海貧血患者通常在出生后6個月左右出現(xiàn)嚴(yán)重貧血,伴隨黃疸、肝脾腫大和骨骼畸形,需定期輸血維持生命。重型α地中海貧血中的巴氏胎兒水腫綜合征胎兒多無法存活,但存活下來的α型患者癥狀管理相對β型重型更簡單。無論哪種類型,確診后均需定期監(jiān)測血紅蛋白和鐵蛋白水平,避免感染和過度勞累,必要時在醫(yī)生指導(dǎo)下進行造血干細胞移植評估。

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