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顱底凹陷癥是一種什么病

病情描述:
顱底凹陷癥是一種什么病
共1個回答
邵自強 主任醫(yī)師 去掛號
中日友好醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科

顱底凹陷癥是一種罕見的先天性或獲得性顱頸交界區(qū)畸形，主要表現(xiàn)為枕骨大孔區(qū)骨結(jié)構(gòu)異常內(nèi)陷壓迫腦干與脊髓。

1、病因：

先天性發(fā)育異常導(dǎo)致顱底骨質(zhì)結(jié)構(gòu)缺陷，可能與胚胎期枕骨發(fā)育障礙有關(guān)；獲得性因素包括骨軟化癥、成骨不全等代謝性骨病。

2、癥狀：

早期出現(xiàn)頸項強直和頭痛，進展期表現(xiàn)為吞咽困難、肢體麻木，嚴重者可出現(xiàn)呼吸抑制等腦干受壓癥狀。

3、診斷：

通過顱頸交界區(qū)CT三維重建和MRI檢查可明確骨質(zhì)畸形程度及神經(jīng)壓迫狀況，需測量錢氏線等影像學(xué)參數(shù)。

4、治療：

輕度癥狀采用頸托固定，中重度需行后路枕頸融合術(shù)或前路減壓術(shù)，術(shù)后需長期康復(fù)訓(xùn)練改善神經(jīng)功能。

患者應(yīng)避免頸部劇烈活動，定期復(fù)查影像學(xué)評估病情進展，術(shù)后需在康復(fù)師指導(dǎo)下進行吞咽功能訓(xùn)練和肢體運動康復(fù)。

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