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巨人癥的病因是什么

患者:男,62歲

病情描述:
巨人癥的病因是什么
共1個回答
袁曉勇 副主任醫(yī)師 去掛號
北京大學(xué)第一醫(yī)院 三甲 內(nèi)分泌科

巨人癥主要由生長激素分泌異常引起,常見病因包括垂體腺瘤、遺傳因素、下丘腦功能障礙及多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型。

1、垂體腺瘤

垂體生長激素腺瘤是主要病因,腫瘤壓迫導(dǎo)致生長激素過度分泌,表現(xiàn)為骨骼過度生長和內(nèi)臟肥大,可通過手術(shù)切除或奧曲肽等藥物抑制激素分泌。

2、遺傳因素

家族性巨人癥與AIP基因突變相關(guān),兒童期即出現(xiàn)生長加速,需基因檢測確診,治療以生長抑素類似物和垂體放療為主。

3、下丘腦障礙

下丘腦調(diào)控異常會導(dǎo)致GHRH分泌過多,刺激垂體釋放過量生長激素,表現(xiàn)為漸進性肢端肥大,需MRI檢查明確病因后針對性治療。

4、MEN1綜合征

多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型可并發(fā)垂體瘤,除巨人癥狀外常伴甲狀旁腺和胰腺腫瘤,需多學(xué)科聯(lián)合治療原發(fā)病灶。

建議定期監(jiān)測生長曲線,兒童出現(xiàn)異常身高增長時及時檢測生長激素水平,確診后需內(nèi)分泌科規(guī)范治療以預(yù)防心血管并發(fā)癥。

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