醫(yī)生回答(1)

• 姚偉

  副主任醫(yī)師 復旦大學附屬兒科醫(yī)院

  指導意見：

  兒童共濟失調(diào)主要表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、動作笨拙、言語不清、眼球震顫、肌張力異常等癥狀。共濟失調(diào)可能與遺傳因素、腦部損傷、感染、代謝異常、腫瘤等原因有關(guān)，建議家長及時帶孩子就醫(yī)檢查，明確病因后遵醫(yī)囑治療。

  1、步態(tài)不穩(wěn)

  兒童站立或行走時身體搖晃，兩腳間距增寬，容易跌倒。輕度患者可能僅表現(xiàn)為跑步時易摔跤，重度患者無法獨立行走。該癥狀與小腦或脊髓神經(jīng)傳導功能受損有關(guān)，家長需注意居家防跌倒措施，如鋪設(shè)防滑墊、避免放置尖銳物品。

  2、動作笨拙

  患兒出現(xiàn)持物不穩(wěn)、系扣困難、寫字歪斜等精細動作障礙，部分伴有意向性震顫（接近目標時手部抖動加重）。常見于小腦性共濟失調(diào)，可能與髓母細胞瘤、Dandy-Walker畸形等疾病相關(guān)。建議家長選擇寬柄餐具、防滑文具等輔助工具。

  3、言語不清

  表現(xiàn)為發(fā)音含糊、語速緩慢、音節(jié)分離等構(gòu)音障礙，嚴重時呈爆破式語言。多見于遺傳性共濟失調(diào)如弗里德賴希共濟失調(diào)，或腦干病變影響舌咽神經(jīng)控制。家長可通過放慢語速交流、鼓勵患兒做吹氣球等口腔肌肉訓練。

  4、眼球震顫

  患兒眼球出現(xiàn)不自主節(jié)律性擺動，以水平震顫多見，注視目標時加重。常見于前庭神經(jīng)核或小腦絨球葉病變，可能與多發(fā)性硬化、小腦萎縮等疾病相關(guān)。建議避免強光刺激，定期進行視力篩查。

  5、肌張力異常

  部分患兒伴隨肌張力減退（肢體松軟）或肌張力增高（肢體僵硬），影響姿勢維持。代謝性疾病如尼曼匹克病、線粒體腦肌病等均可引發(fā)。家長需協(xié)助進行被動關(guān)節(jié)活動，防止肌肉萎縮。

  日常需保證營養(yǎng)均衡，適當補充維生素E和輔酶Q10，避免劇烈運動但可進行平衡訓練如坐瑜伽球、走直線等。定期復查頭顱MRI、基因檢測等，監(jiān)測病情進展。若發(fā)現(xiàn)癥狀突然加重或伴隨頭痛嘔吐，須立即急診處理。