

劉愛華 主任醫(yī)師
北京醫(yī)院
血友病的有效治療方法主要有凝血因子替代治療、預防性治療、輔助藥物治療、手術治療等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,需根據(jù)類型和嚴重程度制定個體化方案。
1、凝血因子替代通過靜脈輸注凝血因子Ⅷ或Ⅸ濃縮制劑補充缺失的凝血因子,急性出血時需立即使用,嚴重患者需定期預防性輸注。常用藥物包括重組人凝血因子Ⅷ、血漿源性凝血因子Ⅸ等。
2、預防性治療中重度患者建議規(guī)律輸注凝血因子維持基礎水平,可顯著減少自發(fā)性出血。需根據(jù)體重、活動量調(diào)整劑量,兒童患者需家長嚴格遵醫(yī)囑執(zhí)行給藥計劃。
3、輔助藥物抗纖溶藥物如氨甲環(huán)酸可幫助止血,去氨加壓素適用于輕型甲型血友病。需配合凝血因子使用,避免單獨用于關節(jié)或深部組織出血。
4、手術治療反復關節(jié)出血導致嚴重病變時需行滑膜切除術或關節(jié)置換術,術前需充分補充凝血因子。肌肉血腫清除術需在凝血功能糾正后進行。
血友病患者應避免劇烈運動和外傷,定期進行關節(jié)評估,保持均衡飲食控制體重,任何醫(yī)療操作前需提前補充凝血因子。
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