

劉愛華 主任醫(yī)師
北京醫(yī)院
重型再生障礙性貧血可能由化學(xué)毒物暴露、電離輻射損傷、病毒感染、遺傳因素等原因引起,可通過(guò)免疫抑制治療、造血干細(xì)胞移植、支持治療等方式干預(yù)。
1. 化學(xué)毒物暴露長(zhǎng)期接觸苯類化合物或殺蟲劑會(huì)抑制骨髓造血功能,表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血和出血傾向,需立即脫離污染環(huán)境并使用環(huán)孢素軟膠囊、抗胸腺細(xì)胞球蛋白、司坦唑醇片等藥物。
2. 電離輻射損傷大劑量放射線直接破壞造血干細(xì)胞,伴隨全血細(xì)胞減少和感染風(fēng)險(xiǎn)升高,治療需輸注成分血并聯(lián)合重組人粒細(xì)胞刺激因子注射液、艾曲泊帕乙醇胺片等促進(jìn)造血。
3. 病毒感染EB病毒或肝炎病毒可觸發(fā)免疫異常攻擊骨髓,常見發(fā)熱和皮膚瘀斑,需抗病毒治療同時(shí)應(yīng)用甲潑尼龍片、他克莫司膠囊等免疫調(diào)節(jié)劑。
4. 遺傳因素范可尼貧血等基因缺陷導(dǎo)致骨髓衰竭,兒童多見生長(zhǎng)遲緩和畸形,造血干細(xì)胞移植是根治手段,術(shù)前可用環(huán)磷酰胺注射液預(yù)處理。
患者需保持清潔飲食避免感染,定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)指標(biāo),所有治療均須在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。
骨髓異常綜合征與再生障礙性貧血的區(qū)別
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