間質(zhì)性肺纖維化屬于嚴(yán)重疾病，可能逐漸導(dǎo)致肺功能不可逆損傷。該病主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳等癥狀，需及時(shí)就醫(yī)干預(yù)。

間質(zhì)性肺纖維化早期可能僅有輕微活動(dòng)后氣短，容易被忽視。隨著病情進(jìn)展，患者靜息時(shí)也會(huì)出現(xiàn)呼吸困難，并可能出現(xiàn)杵狀指、發(fā)紺等體征。肺功能檢查可發(fā)現(xiàn)彌散功能下降和限制性通氣障礙，高分辨率CT顯示雙肺彌漫性網(wǎng)格影或蜂窩肺改變。疾病晚期常因呼吸衰竭或肺部感染危及生命。

部分患者病情進(jìn)展較緩慢，通過(guò)規(guī)范治療可維持較長(zhǎng)時(shí)間穩(wěn)定。但急性加重期可能出現(xiàn)短期內(nèi)癥狀急劇惡化，需住院進(jìn)行氧療、抗感染等處理。特發(fā)性肺纖維化預(yù)后較差，中位生存期通常較短。繼發(fā)于風(fēng)濕免疫疾病或環(huán)境因素引起的肺纖維化，在控制原發(fā)病后病情可能相對(duì)穩(wěn)定。

建議確診患者定期復(fù)查肺功能及影像學(xué)檢查，避免接觸粉塵等刺激因素?？勺襻t(yī)囑使用吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊等抗纖維化藥物，配合家庭氧療和呼吸康復(fù)訓(xùn)練。出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)，預(yù)防呼吸道傳染病并接種流感疫苗。