小孩面容粗陋有哪些原因 小兒面容粗陋多數(shù)由這兩大原因引起
2022-10-22
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陳曉波主任醫(yī)師
首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院內(nèi)分泌科
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小孩面容粗陋包括生理性原因和病理性原因。
第一、生理性原因：如果家長(zhǎng)覺(jué)得孩子長(zhǎng)相不好看，首先考慮是遺傳等因素導(dǎo)致的單純外觀不優(yōu)秀，這種情況是正常的生理現(xiàn)象，不屬于病理性疾病。
第二、病理性原因：如果家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子越長(zhǎng)越丑，表現(xiàn)為頭大、前額突出、眉毛濃密等。并且孩子有反復(fù)呼吸道感染、扁桃體發(fā)炎或中耳炎病史，同時(shí)還出現(xiàn)打鼾、聽(tīng)力下降、生長(zhǎng)發(fā)育緩慢等表現(xiàn)，應(yīng)警惕孩子可能患有黏多糖貯積癥Ⅱ型。建議及時(shí)通過(guò)尿GAG檢測(cè)和酶學(xué)檢測(cè)明確診斷。常用的治療方法有酶替代療法。
功能主治：用于確診的黏多糖貯積癥Ⅱ型（MPS Ⅱ，亨特綜合征）患者的酶替代治療。本品尚未在38個(gè)月齡以下兒童中開(kāi)展臨床試驗(yàn)。
用法用量：1.推薦劑量
Hunterase的推薦劑量方案為0.5mg/kg體重，每周一次靜脈輸注。Hunterase是一種靜脈注射濃縮液，使用前須采用100 mL 0.9％氯化鈉注射液稀釋。每瓶Hunterase含2.0 mg/mL艾度硫酸酯酶β蛋白溶液(6.0 mg)，可抽取體積為3.0 mL,僅供一次性使用。 建議使用配備0.2微米(um)過(guò)濾器的輸液器。
應(yīng)在1-3小時(shí)內(nèi)完成總體積輸注。如果發(fā)生輸液反應(yīng)，患者可能需要延長(zhǎng)輸注時(shí)間，但是，輸注時(shí)間不應(yīng)超過(guò)8小時(shí)。在輸注開(kāi)始前15分鐘內(nèi)，初始輸注速率應(yīng)為8 mL/hr。如果輸注的耐受性良好，可每15分鐘增加8 mL/hr，以在規(guī)定時(shí)間內(nèi)給予全部藥液量。但是，輸注速率不得超過(guò)100 mL/hr。如果發(fā)生輸液反應(yīng)，根據(jù)臨床判斷，可以減慢輸注速率和/或暫停輸注，或停止輸注。Hunterase不應(yīng)在輸液管內(nèi)與其他產(chǎn)品同時(shí)進(jìn)行輸注。
2.制備和給藥說(shuō)明
使用無(wú)菌技術(shù)，Hunterase應(yīng)由專業(yè)醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行制備和給藥。
根據(jù)患者的體重和0.5mg/kg推薦劑量確定應(yīng)給予的Hunterase總體積和所需藥瓶數(shù)量。
患者體重(kg) x0.5 mg/kg Hunterase ÷2 mg/mL= Hunterase總體積(mL)
Hunterase總體積(mL) ÷3mL/瓶= (藥瓶)總數(shù)
(四舍五入以確定應(yīng)抽取的Hunterase總體積所需的整瓶數(shù)量。)
目視檢查每個(gè)小瓶。Hunterase 是-種澄清至輕微乳光、無(wú)色溶液。如果小瓶?jī)?nèi)溶液存在變色情況或顆粒物質(zhì)，請(qǐng)勿使用該溶液。請(qǐng)勿搖晃Hunterase.
使用100 mL 0.9％氯化鈉注射液稀釋計(jì)算的Hunterase 總體積。稀釋后，應(yīng)輕輕混合輸液袋內(nèi)的溶液，但勿搖晃。如果稀釋溶液在制備后8小時(shí)內(nèi)未使用或冷藏，則應(yīng)將其丟棄。稀釋溶液可在冷藏條件下最長(zhǎng)儲(chǔ)存48小時(shí)。
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