膽管先天畸形可通過(guò)手術(shù)治療、藥物治療、內(nèi)鏡治療、介入治療、營(yíng)養(yǎng)支持等方式改善，多數(shù)患者經(jīng)規(guī)范治療可獲得較好預(yù)后。膽管先天畸形通常由胚胎發(fā)育異常、遺傳因素、病毒感染、藥物影響、環(huán)境因素等原因引起。

1、手術(shù)治療

膽管重建術(shù)適用于肝外膽管閉鎖患者，通過(guò)吻合肝管與空腸恢復(fù)膽汁引流。葛西手術(shù)是治療膽道閉鎖的經(jīng)典術(shù)式，需在出生后60天內(nèi)完成。部分患者可能需肝移植治療終末期肝硬化，術(shù)后需長(zhǎng)期服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯分散片預(yù)防排斥反應(yīng)。

2、藥物治療

熊去氧膽酸膠囊可促進(jìn)膽汁排泄，改善膽汁淤積引起的皮膚黃染。腺苷蛋氨酸腸溶片能修復(fù)肝細(xì)胞膜，緩解膽汁酸代謝異常。合并感染者可使用頭孢曲松鈉注射液、阿莫西林克拉維酸鉀片控制膽管炎，用藥期間需監(jiān)測(cè)肝功能變化。

3、內(nèi)鏡治療

經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影可用于診斷合并膽總管囊腫患者，同時(shí)實(shí)施乳頭肌切開(kāi)術(shù)解除梗阻。膽管支架置入能暫時(shí)緩解良性膽管狹窄，但需每3-6個(gè)月更換支架。治療前后需禁食6-8小時(shí)，使用生長(zhǎng)抑素注射液預(yù)防胰腺炎發(fā)生。

4、介入治療

經(jīng)皮肝穿刺膽道引流術(shù)適用于急性膽管炎患者，通過(guò)外引流降低膽道壓力。球囊擴(kuò)張術(shù)可改善局限性膽管狹窄，術(shù)后需口服潑尼松片預(yù)防瘢痕增生。治療可能引起膽道出血并發(fā)癥，需備血400-800毫升應(yīng)急。

5、營(yíng)養(yǎng)支持

中鏈甘油三酯奶粉更適合脂肪吸收障礙患兒，可提供30-40%每日所需熱量。維生素AD滴劑能預(yù)防脂溶性維生素缺乏導(dǎo)致的夜盲癥。嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良者需靜脈輸注復(fù)方氨基酸注射液18AA-II，維持正氮平衡促進(jìn)組織修復(fù)。

膽管先天畸形患者日常需保持低脂高蛋白飲食，每日脂肪攝入控制在20-30克，優(yōu)先選擇魚(yú)肉、雞胸肉等優(yōu)質(zhì)蛋白。定期復(fù)查腹部超聲和肝功能，術(shù)后患者每3個(gè)月檢測(cè)血藥濃度。避免使用紅霉素酯化物等肝毒性藥物，接種甲肝乙肝疫苗預(yù)防重疊感染。嬰幼兒患者家長(zhǎng)需記錄每日大便顏色，發(fā)現(xiàn)陶土樣便立即就醫(yī)。