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嚴重先天性心臟病有哪些種類的

心血管內科編輯 醫(yī)言小筑
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嚴重先天性心臟病主要有法洛四聯(lián)癥、完全性大動脈轉位、左心發(fā)育不良綜合征、肺動脈閉鎖、單心室畸形等類型。這些疾病通常在出生時或嬰兒期即表現(xiàn)出明顯癥狀,需及時醫(yī)療干預。

1、法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變?;純撼3霈F(xiàn)發(fā)紺、呼吸困難及杵狀指,活動后癥狀加重。治療需通過外科手術矯正畸形,常見術式包括根治術或分期姑息手術。術后需長期隨訪心功能,避免劇烈運動。

2、完全性大動脈轉位

完全性大動脈轉位表現(xiàn)為主動脈與肺動脈位置互換,導致體循環(huán)和肺循環(huán)分離。新生兒出生后即出現(xiàn)嚴重發(fā)紺,依賴動脈導管未閉維持生命。需在出生后短期內行動脈調轉術或心房調轉術,術前可使用前列腺素E1維持導管開放。

3、左心發(fā)育不良綜合征

左心發(fā)育不良綜合征以左心室、主動脈發(fā)育不全為特征,體循環(huán)依賴右心室供血?;純撼錾蠹闯霈F(xiàn)休克、脈搏微弱,需立即進行諾伍德分期手術重建循環(huán)系統(tǒng)。部分病例最終需心臟移植,術后需終身抗凝治療。

4、肺動脈閉鎖

肺動脈閉鎖分為室間隔完整型和伴室間隔缺損型,肺血流依賴動脈導管或側支血管?;純罕憩F(xiàn)為中央性發(fā)紺和缺氧發(fā)作,需通過體肺分流術或肺動脈成形術改善肺血流。部分病例需多次手術干預,術后可能殘留肺動脈狹窄。

5、單心室畸形

單心室畸形指心臟僅有一個功能心室,常合并其他心血管異常。治療采用Fontan系列手術將體靜脈血直接引流至肺動脈,術后可能出現(xiàn)心律失常、蛋白丟失性腸病等并發(fā)癥。需限制鈉鹽攝入并定期監(jiān)測心功能。

嚴重先天性心臟病患兒需在專業(yè)心臟中心進行系統(tǒng)治療,家長應遵醫(yī)囑定期復查心臟超聲和心電圖。喂養(yǎng)時采用少量多次方式,避免嗆咳和缺氧發(fā)作。注意預防呼吸道感染,接種疫苗前需咨詢心臟科醫(yī)生。日常生活中觀察患兒活動耐力、唇色變化及體重增長情況,發(fā)現(xiàn)異常及時就醫(yī)。部分患兒術后需長期服用利尿劑、強心藥等藥物,家長應掌握正確給藥方法和不良反應識別。

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