什么是先天性腸道畸形病變
關(guān)鍵詞：#畸形
先天性腸道畸形病變是胚胎發(fā)育異常導(dǎo)致的腸道結(jié)構(gòu)缺陷，主要類型包括腸閉鎖、腸旋轉(zhuǎn)不良、先天性巨結(jié)腸、肛門直腸畸形和腸重復(fù)畸形。
1、腸閉鎖：
胚胎期腸管血供中斷導(dǎo)致腸腔完全閉塞，表現(xiàn)為出生后嘔吐膽汁樣物、腹脹。需通過腹部X線及造影確診，手術(shù)切除閉鎖段并行腸吻合術(shù)是主要治療方式，術(shù)后需腸外營養(yǎng)支持2-4周。
2、腸旋轉(zhuǎn)不良：
中腸旋轉(zhuǎn)固定異常引發(fā)腸扭轉(zhuǎn)風(fēng)險，典型癥狀為間歇性膽汁性嘔吐。超聲檢查可見腸系膜上動脈與靜脈位置異常，Ladd手術(shù)可解除腸扭轉(zhuǎn)并固定腸系膜，術(shù)后需監(jiān)測腸梗阻癥狀。
3、先天性巨結(jié)腸：
腸道神經(jīng)節(jié)細胞缺失導(dǎo)致病變段腸管痙攣，新生兒期出現(xiàn)延遲排胎便、腹脹。直腸活檢可確診，根治手術(shù)需切除無神經(jīng)節(jié)腸段，臨時結(jié)腸造瘺常作為過渡治療。
4、肛門直腸畸形：
泄殖腔分隔異常造成肛門閉鎖或直腸瘺，分型包括高位、中間位和低位畸形。術(shù)后需持續(xù)擴肛6個月預(yù)防狹窄，高位畸形患兒可能需多次手術(shù)重建。
5、腸重復(fù)畸形：
胚胎期腸管空泡化異常形成重復(fù)腸管，可能含異位胃黏膜導(dǎo)致出血。CT或核素掃描可定位病變，手術(shù)切除需保留主腸管血供，囊腫型畸形可腹腔鏡微創(chuàng)治療。
術(shù)后護理需注重營養(yǎng)支持，母乳喂養(yǎng)者可添加中鏈甘油三酯配方，人工喂養(yǎng)選擇深度水解蛋白奶粉。每日進行腹部按摩促進腸蠕動，記錄排便次數(shù)及性狀?？祻?fù)期逐步引入低渣飲食如米湯、蘋果泥，避免高纖維食物。定期隨訪監(jiān)測生長發(fā)育曲線，必要時進行排便功能訓(xùn)練。
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