嬰兒先天性心臟病的生存期差異較大，輕癥患兒經(jīng)規(guī)范治療可接近正常壽命，復(fù)雜畸形未干預(yù)者可能存活數(shù)周至數(shù)年。生存期主要與缺損類型、是否合并綜合征、治療時機(jī)、術(shù)后護(hù)理、并發(fā)癥管理五方面相關(guān)。

1、缺損類型：

單純室間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉等簡單先心病，手術(shù)矯正后生存率可達(dá)95%以上，預(yù)期壽命與常人無異。法洛四聯(lián)癥等復(fù)雜畸形未經(jīng)手術(shù)者，5年存活率不足50%。完全性大動脈轉(zhuǎn)位等危重類型若未在新生兒期手術(shù)，多數(shù)在1歲內(nèi)死亡。

2、合并綜合征：

合并21三體綜合征的患兒常伴有免疫缺陷，術(shù)后感染風(fēng)險增加3倍。合并DiGeorge綜合征者因低鈣血癥和胸腺發(fā)育不良，圍術(shù)期死亡率達(dá)15-20%。這些因素會顯著縮短預(yù)期壽命。

3、治療時機(jī)：

動脈導(dǎo)管依賴型先心病在出生72小時內(nèi)實施前列腺素治療，可將死亡率從70%降至10%。室間隔缺損在2歲前完成修補(bǔ)術(shù)，遠(yuǎn)期心功能接近正常。延誤治療會導(dǎo)致不可逆肺動脈高壓，使生存期縮短20-30年。

4、術(shù)后護(hù)理：

規(guī)范抗凝治療可使機(jī)械瓣膜置換患兒血栓發(fā)生率從6%降至1%。限制劇烈運動可降低Fontan術(shù)后心律失常風(fēng)險。家庭氧療能改善單心室患兒的血氧飽和度，延長生存期5-8年。

5、并發(fā)癥管理：

及時控制感染性心內(nèi)膜炎可避免瓣膜毀損，使生存率提升40%。定期監(jiān)測肺動脈壓力能早期發(fā)現(xiàn)艾森曼格綜合征。營養(yǎng)支持治療可糾正生長遲緩，改善遠(yuǎn)期預(yù)后。

建議母乳喂養(yǎng)至1歲以上，按心功能分級調(diào)整喂養(yǎng)量和速度。每日監(jiān)測體重增長，6月齡前每月增長應(yīng)達(dá)600-800克。避免接觸呼吸道感染患者，疫苗接種需包含肺炎球菌和流感疫苗。術(shù)后每3-6個月復(fù)查心臟超聲，青春期后仍需每年隨訪。居家準(zhǔn)備血氧儀和應(yīng)急吸氧設(shè)備，出現(xiàn)口唇青紫或呼吸急促時立即就醫(yī)。適當(dāng)進(jìn)行被動關(guān)節(jié)活動，2歲后可在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行水中康復(fù)訓(xùn)練。