淺談地中海貧血的治療
地中海貧血可通過輸血治療、祛鐵治療、造血干細胞移植、基因治療、脾切除等方式干預。地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，主要由珠蛋白基因缺陷導致血紅蛋白合成不足引起。
1、輸血治療
定期輸注濃縮紅細胞是維持中重度患者生命的主要手段。輸血可糾正貧血癥狀，改善組織缺氧，但長期輸血會導致鐵過載。常用紅細胞制品包括懸浮紅細胞、洗滌紅細胞等。輸血方案需根據(jù)患者年齡、貧血程度及并發(fā)癥調(diào)整，建議在血液科醫(yī)師指導下制定個體化計劃。
2、祛鐵治療
長期輸血患者需配合使用鐵螯合劑防止器官損傷。地拉羅司分散片、去鐵酮片等藥物可促進體內(nèi)過量鐵的排泄。治療期間需定期監(jiān)測血清鐵蛋白和肝臟MRI檢查，根據(jù)鐵負荷調(diào)整用藥劑量。祛鐵治療可顯著降低心力衰竭、肝硬化等并發(fā)癥概率。
3、造血干細胞移植
異基因造血干細胞移植是目前唯一可能根治β-地中海貧血的方法。適用于配型相合同胞供體的重型患者，移植成功率與患者年齡、肝臟狀態(tài)密切相關(guān)。術(shù)前需評估心肝功能，術(shù)后需預防移植物抗宿主病。臍帶血移植和半相合移植為無合適供體者提供新選擇。
4、基因治療
通過病毒載體將正常珠蛋白基因?qū)胱泽w造血干細胞，已有臨床試驗顯示可減少輸血需求。LentiGlobin基因療法能持續(xù)產(chǎn)生功能性血紅蛋白，但存在插入突變風險。目前該技術(shù)尚未普及，需在具備資質(zhì)的醫(yī)療中心開展。
5、脾切除
對于巨脾伴脾功能亢進患者，脾切除可減少紅細胞破壞和輸血頻率。但術(shù)后可能增加血栓和感染風險，需預防性使用抗生素和抗凝藥物。腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)創(chuàng)傷較小，建議在血小板計數(shù)和免疫功能評估后進行。
地中海貧血患者需終身隨訪，日常應避免劇烈運動和高鐵飲食。建議每3個月復查血常規(guī)和鐵代謝指標，每年評估心肝腎功能。育齡期患者應接受遺傳咨詢，孕期需加強貧血監(jiān)測。保持均衡營養(yǎng)，適量補充葉酸和維生素E，避免感染誘發(fā)溶血危象。出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸加重等癥狀時需及時就醫(yī)。
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