晚期血友病的治療主要包括凝血因子替代治療、輔助藥物治療、物理治療、手術(shù)治療及綜合護(hù)理干預(yù)。晚期血友病患者可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形、肌肉萎縮等嚴(yán)重并發(fā)癥，需多學(xué)科協(xié)作管理。

1、凝血因子替代治療

重組凝血因子VIII或IX濃縮劑是核心治療藥物，如注射用重組人凝血因子VIII、注射用重組人凝血因子IX。根據(jù)出血部位和嚴(yán)重程度調(diào)整輸注劑量和頻率，預(yù)防性輸注可減少關(guān)節(jié)損傷。治療中需監(jiān)測(cè)抑制物產(chǎn)生，若出現(xiàn)抑制物可改用凝血酶原復(fù)合物或重組活化因子VII。

2、輔助藥物治療

氨甲環(huán)酸注射液有助于穩(wěn)定凝血塊，適用于黏膜出血。去氨加壓素注射液可用于輕型血友病A患者。鎮(zhèn)痛藥物如對(duì)乙酰氨基酚片可緩解關(guān)節(jié)疼痛，但需避免使用阿司匹林腸溶片等影響血小板功能的藥物。抗纖溶藥物如氨基己酸注射液可輔助治療口腔出血。

3、物理治療

關(guān)節(jié)功能康復(fù)訓(xùn)練可改善晚期血友病性關(guān)節(jié)病，包括水療、低強(qiáng)度抗阻運(yùn)動(dòng)等。矯形器可糾正關(guān)節(jié)畸形，如膝關(guān)節(jié)支具。超聲波治療和經(jīng)皮電神經(jīng)刺激有助于緩解慢性疼痛。運(yùn)動(dòng)前需評(píng)估凝血狀態(tài)，避免高強(qiáng)度沖擊性運(yùn)動(dòng)。

4、手術(shù)治療

滑膜切除術(shù)適用于反復(fù)關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致的滑膜增生。關(guān)節(jié)置換術(shù)可治療嚴(yán)重血友病性關(guān)節(jié)炎，如全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)。術(shù)前需充分補(bǔ)充凝血因子，維持足夠凝血水平。假性腫瘤切除術(shù)可解除壓迫癥狀，但需警惕術(shù)中大出血風(fēng)險(xiǎn)。

5、綜合護(hù)理干預(yù)

建立個(gè)體化出血管理方案，記錄出血頻率和部位。定期進(jìn)行關(guān)節(jié)超聲或MRI評(píng)估。疫苗接種需采用皮下注射，避免肌肉注射。心理干預(yù)幫助患者應(yīng)對(duì)慢性疼痛和功能障礙。遺傳咨詢可指導(dǎo)家族成員攜帶者檢測(cè)。

晚期血友病患者需終身接受凝血因子替代治療，建議每3-6個(gè)月評(píng)估關(guān)節(jié)功能和抑制物水平。日常生活中應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和創(chuàng)傷風(fēng)險(xiǎn)，使用軟毛牙刷減少牙齦出血。均衡飲食保證優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵攝入，預(yù)防貧血。出現(xiàn)異常出血或關(guān)節(jié)腫脹加重時(shí)需立即就醫(yī)。通過(guò)規(guī)范治療和科學(xué)管理，多數(shù)患者可維持較好生活質(zhì)量。