反復(fù)口腔潰瘍 注意白塞病(臨床表現(xiàn))
潰瘍
阿佛他潰瘍性口炎是白塞病的最初癥狀，是診斷本病的必要特征(但必須指出一些研究者相信白塞病不會(huì)出現(xiàn)阿佛他潰瘍性口炎)。反復(fù)發(fā)作的口腔粘膜潰瘍與復(fù)發(fā)性口瘡相似。口腔潰瘍經(jīng)常分批出現(xiàn)，一般為3~10個(gè)，臉頰粘膜、牙齦、嘴唇、舌頭等也出現(xiàn)單個(gè)潰瘍。潰瘍一般為疼痛性，始于舌尖、舌緣、嘴唇、臉頰、口底等角化差的地區(qū)，數(shù)量不同，直徑0.2~0.3cm，圓形或橢圓形，微凹，表面有黃色假膜，周圍有充血紅暈，灼痛明顯，表面淺，1~3周后痊愈典型的生殖器潰瘍好發(fā)于男性的陰囊、陰莖和女性的外陰、陰道粘膜處。這些潰瘍外觀與口腔潰瘍相似，但間歇期遠(yuǎn)大于口腔潰瘍，潰瘍數(shù)目雖少，但因該處易受感染和摩擦，常愈合較慢，疼痛劇烈。潰瘍有自愈傾向，容易形成瘢痕，復(fù)發(fā)少見(jiàn)。潰瘍也可以發(fā)生在陰道、宮頸上，累積小動(dòng)脈會(huì)導(dǎo)致陰道出血，睪丸炎和睪丸炎，局部淋巴結(jié)腫大。生殖器潰瘍的發(fā)生率也很高，但低于口腔潰瘍?？谇徽衬兺ǔ：苋菀鬃R(shí)別HSV感染，但對(duì)于生殖器潰瘍，除了病毒培養(yǎng)法和PCR法外，還必須接受HSV感染。復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院免疫風(fēng)濕科申艷皮膚病變
白塞病的幾種皮膚表現(xiàn)包括結(jié)節(jié)紅斑病變、惡蓯皮病變、Sweet綜合征病變、皮膚小血管炎、膿皰性血管炎病變和創(chuàng)傷誘導(dǎo)病變——稱為針刺反應(yīng)。結(jié)節(jié)性紅斑占70%，最具特點(diǎn)。結(jié)節(jié)性紅斑多發(fā)生在下肢，呈對(duì)稱分布，大小深淺不同，有疼痛和觸痛，1~2周后顏色變暗，有消失，有色素沉著，但容易復(fù)發(fā)，有患者結(jié)節(jié)性紅斑原有未愈，有新的復(fù)發(fā)，交替出現(xiàn)，形成不同形態(tài)的損。毛囊炎多位于頭部面部、前胸和四肢，其基礎(chǔ)較大，頂部膿小，周圍有較寬的紅暈，數(shù)量多但不融合，反復(fù)性強(qiáng)。特別是夏天炎熱的天氣更重。白塞病患者平素內(nèi)熱嚴(yán)重，火嚴(yán)重，吃辛辣干燥溫暖的食品或飲酒后容易惡化。針刺反應(yīng)又叫皮膚非特異性反應(yīng)，指在無(wú)菌條件下針刺后12-48小時(shí)開(kāi)始出現(xiàn)米粒大小的紅丘疹，繼而發(fā)展為水皰、膿皰和結(jié)痂，約1-2周后可以及為消退，即皮膚非特異性過(guò)敏反應(yīng)，稱之為針刺反應(yīng)陽(yáng)性。是白塞病活動(dòng)期間特異性高的表現(xiàn)。目前，這種反應(yīng)經(jīng)常被視為白塞病的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一?？傊霈F(xiàn)上述表現(xiàn)時(shí)，必須考慮白塞病。這些病變處的標(biāo)本經(jīng)組織病理學(xué)分析均顯示為中性粒細(xì)胞性血管炎反應(yīng)。痤瘡樣病變或假性毛囊炎病變被認(rèn)為是非特殊的無(wú)診斷價(jià)值癥狀，因?yàn)樗麄兘?jīng)常出現(xiàn)在普通痤瘡和毛囊炎中。
眼部特征
據(jù)統(tǒng)計(jì)，83-95%的男性患者和67-73%的女性患者出現(xiàn)眼部受累。眼炎可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)。眼睛病變視力模糊，視力減退，眼球充血，眼球疼痛，怕光流淚，異物感，蚊香癥和頭痛等。通常表現(xiàn)為慢性、復(fù)發(fā)性、進(jìn)行性病程，眼睛疲勞，眼睛疲勞的盲目率達(dá)到25%，是本病障礙的主要原因。最常見(jiàn)的眼睛病變?yōu)樯啬ぱ住Ｑ矍虻钠溻沤M織都可以受累。角膜炎、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血等。前房積膿是色素膜炎最嚴(yán)重的形式。色素膜炎和視網(wǎng)膜血管炎是眼睛損傷的特征表現(xiàn)。另外，晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。單獨(dú)視盤浮腫表明腦靜脈血栓、顱內(nèi)病變可引起視野缺損。常見(jiàn)并發(fā)癥為并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼、增生性視網(wǎng)膜病變和視神經(jīng)萎縮。雖然眼部受累不是白塞氏病就診時(shí)的常見(jiàn)癥狀，但它是嚴(yán)重致殘的主要原因，仔細(xì)的眼部評(píng)估及嚴(yán)密的隨訪時(shí)防止此類患者失明的關(guān)鍵。有研究報(bào)道稱，如果白塞病確診后幾年內(nèi)不發(fā)生眼病，眼病就不會(huì)成為主要問(wèn)題。
關(guān)節(jié)炎
在白塞氏病中，雖然多關(guān)節(jié)炎和單關(guān)節(jié)炎時(shí)有發(fā)生，但典型的關(guān)節(jié)炎是非侵蝕性、炎癥性、對(duì)稱性或非對(duì)稱性的寡關(guān)節(jié)炎。最受累的關(guān)節(jié)是膝關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)。在不同人群中，關(guān)節(jié)炎的患病率為40-60%，沒(méi)有觀察到侵蝕性關(guān)節(jié)炎。本病有時(shí)在HLA-B27陽(yáng)性患者中可以累及骶髂關(guān)節(jié)，與強(qiáng)直性脊柱炎的表現(xiàn)相似。針對(duì)侵蝕性中軸關(guān)節(jié)炎歸屬于HLA-B27陽(yáng)性病癥模式，HLA-B27陽(yáng)性病人伴有侵蝕性骶髂關(guān)節(jié)炎應(yīng)歸屬于萊特綜合癥或腸病關(guān)節(jié)炎病癥，與白塞病非侵蝕性非中軸關(guān)節(jié)炎形成鮮明對(duì)照。口腔潰瘍、眼病變、結(jié)節(jié)紅斑病變、膿皰性血管炎炎、惡蓯皮病可見(jiàn)炎性腸病，需要鑒別。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)
中樞神經(jīng)系統(tǒng)見(jiàn)的表現(xiàn)是腦干或皮質(zhì)脊髓束綜合征(神經(jīng)-白塞綜合征)、靜脈竇血栓形成、繼發(fā)性顱內(nèi)高壓、孤立性行為綜合征和單純性頭痛。動(dòng)脈瘤破裂、周圍神經(jīng)病變、視神經(jīng)炎和前庭受累也偶有發(fā)生。病程呈進(jìn)展性，腦實(shí)質(zhì)或腦干受累，以及腦脊液異常者預(yù)后不良。腦神經(jīng)和周圍的神經(jīng)也會(huì)受到影響。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀比周圍神經(jīng)的損傷多。臨床表現(xiàn)總結(jié)如下:①腦膜炎群:頭痛、意識(shí)障礙、精神異常、視神經(jīng)乳頭浮腫、輕度盲目、頸部強(qiáng)直等腦膜刺激癥狀。②腦干癥群：頭暈、頭痛、耳鳴、意識(shí)障礙、復(fù)視、眼顫、眼肌麻痹、吞咽困難、咀嚼無(wú)力和周圍性面癱等。③周圍神經(jīng)損傷群:四肢麻木無(wú)力，感覺(jué)障礙，肌肉萎縮，肢體浮腫，腱反射性差等。④脊髓癥群:雙側(cè)下肢麻木無(wú)力，不完全截癱、尿積存、陽(yáng)痿、節(jié)性感覺(jué)障礙等。
其他系統(tǒng)表現(xiàn)
白塞病患者可有腸胃病變，這些病變類似于口腔、生殖器潰瘍，常見(jiàn)于回盲部、提腸、橫結(jié)腸或食道，大潰瘍可造成穿孔。臨床首次表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、黑便。區(qū)分炎性腸病和白塞氏病極為重要。前者x線檢查無(wú)異常，但病和長(zhǎng)者、鋇劑造影充滿缺損影。后者的口腔、會(huì)陰、皮膚和眼癥狀以及腸穿孔、出血少見(jiàn)，而發(fā)熱、消瘦、貧血等全身癥狀較嚴(yán)重。
肺病變不常見(jiàn)于白塞病，肺動(dòng)脈瘤最常見(jiàn)，其次是其他并發(fā)癥，這些并發(fā)癥繼發(fā)于肺小血管炎。動(dòng)脈瘤、血栓形成、出血、梗塞發(fā)生，患者死亡。白塞病的腎臟表現(xiàn)各不相同，從微病變到增殖性腎小球腎炎和急進(jìn)性新月體性腎小球腎炎。其發(fā)病機(jī)制可能涉及免疫復(fù)合物的沉積。心臟并發(fā)癥包括心肌梗塞、心包炎、動(dòng)脈血栓形成和動(dòng)脈瘤形成。血栓形成經(jīng)常會(huì)牽扯靜脈系統(tǒng)，有時(shí)會(huì)導(dǎo)致上下腔靜脈堵塞。白塞氏病的心臟表現(xiàn)，無(wú)論是閉塞性病變還是動(dòng)脈瘤，估計(jì)都與養(yǎng)血管的血管炎有關(guān)，后者造成血管壁中膜增厚和彈性纖維斷裂。
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