系統(tǒng)性紅斑狼瘡
博禾醫(yī)生
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性自身免疫性疾病,可累及皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、血液系統(tǒng)及神經(jīng)系統(tǒng)等多個(gè)器官,主要表現(xiàn)為面部蝶形紅斑、光過(guò)敏、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、蛋白尿、神經(jīng)精神癥狀等,通常與遺傳因素、雌激素水平、環(huán)境因素及免疫紊亂有關(guān)。
面部蝶形紅斑是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特征性皮膚表現(xiàn),分布于雙側(cè)面頰和鼻梁,受紫外線照射后加重?;颊咝鑷?yán)格防曬,使用遮陽(yáng)帽或防曬霜,避免日光直射。皮膚損害急性期可外用糖皮質(zhì)激素乳膏如鹵米松乳膏,或鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑如他克莫司軟膏,日常使用溫和保濕護(hù)膚品有助于緩解干燥脫屑。
光過(guò)敏表現(xiàn)為日光照射后皮膚出現(xiàn)紅色斑疹或丘疹,伴瘙癢或灼痛感。這與紫外線誘發(fā)自身抗體產(chǎn)生及炎癥反應(yīng)相關(guān)。除物理防曬外,可遵醫(yī)囑口服羥氯喹片調(diào)節(jié)免疫,嚴(yán)重者需短期服用潑尼松片控制炎癥。日常穿著長(zhǎng)袖衣物,選擇UPF值較高的防曬衣物可提供額外保護(hù)。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的關(guān)節(jié)炎多表現(xiàn)為對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫痛,常見(jiàn)于手指、腕部、膝關(guān)節(jié)。炎癥反應(yīng)導(dǎo)致滑膜增生和關(guān)節(jié)液滲出。治療可選用非甾體抗炎藥如雙氯芬酸鈉緩釋片,或免疫抑制劑如甲氨蝶呤片。急性期關(guān)節(jié)應(yīng)制動(dòng)休息,緩解期進(jìn)行適度關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練,水中運(yùn)動(dòng)可減輕關(guān)節(jié)負(fù)荷。
狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常見(jiàn)的嚴(yán)重并發(fā)癥,表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、水腫和高血壓。免疫復(fù)合物沉積在腎小球基底膜引發(fā)炎癥反應(yīng)。治療需使用大劑量糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片,聯(lián)合環(huán)磷酰胺注射液或霉酚酸酯膠囊。定期監(jiān)測(cè)尿常規(guī)、腎功能和血壓變化至關(guān)重要。
神經(jīng)系統(tǒng)受累可出現(xiàn)頭痛、癲癇、認(rèn)知障礙或情緒異常,與自身抗體攻擊中樞神經(jīng)細(xì)胞及腦血管炎癥有關(guān)。重癥患者需靜脈注射人免疫球蛋白沖擊治療,或使用利妥昔單抗注射液。心理疏導(dǎo)和認(rèn)知康復(fù)訓(xùn)練有助于改善生活質(zhì)量,家屬應(yīng)提供情感支持。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者需建立健康生活方式,保持均衡飲食,適量攝入優(yōu)質(zhì)蛋白如魚(yú)肉、雞蛋,限制鈉鹽攝入以減輕腎臟負(fù)擔(dān)。規(guī)律進(jìn)行柔和的運(yùn)動(dòng)如太極拳、瑜伽,避免過(guò)度勞累。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整激素劑量,定期復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能及自身抗體譜。避免使用可能誘發(fā)狼瘡活動(dòng)的藥物,注意預(yù)防感染,接種疫苗前需咨詢專(zhuān)科醫(yī)生。妊娠期患者需在風(fēng)濕免疫科和產(chǎn)科共同監(jiān)護(hù)下管理病情。
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