特發(fā)性肺纖維化和間質(zhì)性肺纖維化
關(guān)鍵詞：
肺纖維化
特發(fā)性肺纖維化和間質(zhì)性肺纖維化均屬于慢性進(jìn)行性肺間質(zhì)疾病，但特發(fā)性肺纖維化是間質(zhì)性肺疾病的一種特定類型，病因不明；間質(zhì)性肺纖維化則涵蓋更廣泛的病因和病理類型。兩者均可導(dǎo)致肺功能進(jìn)行性下降，主要表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣促等癥狀，需通過高分辨率CT、肺功能檢查等明確診斷。
1、病因差異
特發(fā)性肺纖維化病因未明，可能與遺傳易感性、異常修復(fù)機(jī)制有關(guān)。間質(zhì)性肺纖維化病因包括環(huán)境暴露（如石棉）、結(jié)締組織病（類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎）、藥物毒性（胺碘酮）等。部分病例與吸煙、胃食管反流相關(guān)。
2、病理特征
特發(fā)性肺纖維化病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎，可見成纖維細(xì)胞灶和蜂窩樣改變。間質(zhì)性肺纖維化病理類型多樣，包括非特異性間質(zhì)性肺炎、脫屑性間質(zhì)性肺炎等，不同亞型預(yù)后差異顯著。
3、臨床表現(xiàn)
兩者均以進(jìn)行性呼吸困難為主訴，特發(fā)性肺纖維化患者雙肺底可聞及Velcro啰音，杵狀指發(fā)生率較高。間質(zhì)性肺纖維化可能伴隨原發(fā)病表現(xiàn)，如關(guān)節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象等結(jié)締組織病特征。
4、診斷方法
高分辨率CT是核心檢查，特發(fā)性肺纖維化典型表現(xiàn)為胸膜下網(wǎng)格影伴牽拉性支氣管擴(kuò)張。間質(zhì)性肺纖維化需結(jié)合血清學(xué)檢查（抗核抗體）、支氣管肺泡灌洗等排查繼發(fā)因素，疑難病例需肺活檢。
5、治療策略
特發(fā)性肺纖維化可選用尼達(dá)尼布膠囊或吡非尼酮膠囊抗纖維化，重度低氧血癥需長期氧療。間質(zhì)性肺纖維化需針對原發(fā)病治療，如糖皮質(zhì)激素（醋酸潑尼松片）、免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺片），終末期考慮肺移植。
患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙，避免接觸粉塵等刺激物，規(guī)律接種肺炎疫苗和流感疫苗。建議進(jìn)行肺康復(fù)訓(xùn)練改善運(yùn)動(dòng)耐力，每月監(jiān)測指脈氧變化，出現(xiàn)急性加重需立即住院治療。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，維持適宜體重，避免高鹽飲食加重心臟負(fù)荷。
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