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彌漫性結締組織病嚴重嗎

免疫科編輯 醫(yī)普觀察員
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關鍵詞: 結締組織病

彌漫性結締組織病的嚴重程度因具體疾病類型和個體差異而不同,部分類型可能危及生命,部分則可通過規(guī)范治療控制病情。

彌漫性結締組織病是一組以結締組織慢性炎癥和纖維化為特征的自身免疫性疾病,包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性肌炎/皮肌炎等。這類疾病通常累及多個器官系統(tǒng),如皮膚、關節(jié)、肌肉、肺臟、心臟、腎臟等。早期癥狀可能表現(xiàn)為疲勞、低熱、關節(jié)疼痛、皮疹等非特異性表現(xiàn),隨著病情進展可能出現(xiàn)器官功能損害。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可能出現(xiàn)面部蝶形紅斑、光過敏、口腔潰瘍等癥狀,嚴重者可出現(xiàn)狼瘡腎炎或神經(jīng)系統(tǒng)受累。系統(tǒng)性硬化癥以皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象為主要特征,晚期可導致肺纖維化、肺動脈高壓等并發(fā)癥。

某些特殊類型的彌漫性結締組織病預后較差,如抗合成酶抗體陽性的間質性肺病快速進展型,可能在短期內(nèi)導致呼吸衰竭?;旌闲越Y締組織病若出現(xiàn)肺動脈高壓或嚴重腎臟受累,也會顯著增加死亡風險。部分患者對傳統(tǒng)免疫抑制劑治療反應不佳,需使用生物制劑或聯(lián)合治療。疾病活動度高的患者可能出現(xiàn)反復發(fā)作,長期使用激素和免疫抑制劑可能帶來感染、骨質疏松等副作用。

建議確診后盡早到風濕免疫科規(guī)范治療,定期監(jiān)測疾病活動度和器官功能。日常需避免感染、勞累、日曬等誘發(fā)因素,保持均衡飲食和適度運動。用藥期間嚴格遵醫(yī)囑調(diào)整劑量,不可自行停藥。對于育齡期女性,需在醫(yī)生指導下規(guī)劃妊娠,部分藥物可能影響胎兒發(fā)育。長期隨訪中需關注心血管疾病、骨質疏松等并發(fā)癥的預防。

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