唇腭裂分度與分型
唇腭裂的分度與分型主要依據(jù)裂隙的解剖位置、范圍及嚴(yán)重程度進(jìn)行劃分，臨床常用分型包括單側(cè)/雙側(cè)、完全性/不完全性等，分度則根據(jù)裂隙累及軟硬腭的程度分為Ⅰ-Ⅲ度。
一、分型標(biāo)準(zhǔn)
唇腭裂分型以解剖學(xué)特征為核心。單側(cè)唇裂指裂隙僅出現(xiàn)在一側(cè)上唇，可能伴隨同側(cè)牙槽突裂；雙側(cè)唇裂表現(xiàn)為兩側(cè)上唇對(duì)稱或不對(duì)稱裂開，常合并雙側(cè)牙槽嵴裂。完全性唇腭裂指裂隙從唇紅緣貫穿至鼻底，鼻翼基底明顯移位；不完全性唇腭裂僅有部分組織未融合，鼻畸形較輕。隱性唇裂表現(xiàn)為皮膚黏膜連續(xù)但肌層中斷，需結(jié)合觸診確診。
二、臨床分度
Ⅰ度唇腭裂僅累及軟腭，懸雍垂分叉但硬腭完整；Ⅱ度裂延伸至硬腭前部，牙槽突未受累；Ⅲ度裂貫穿整個(gè)腭部與牙槽突，常伴發(fā)上頜骨發(fā)育異常。Simonart帶是評(píng)估分度的重要標(biāo)志，指不完全性唇裂中殘留的皮膚黏膜條索。軟腭肌肉的附著異常程度直接影響語音功能障礙的嚴(yán)重性。
三、特殊分型
亞黏膜腭裂表現(xiàn)為黏膜完整但肌層缺損，需通過鼻咽內(nèi)鏡確診。VanderWoude綜合征相關(guān)唇腭裂多伴下唇凹陷，屬于綜合征型顱面裂。Robin序列征的特征是小頜畸形、舌后墜與U型腭裂三聯(lián)征，需關(guān)注氣道管理。非綜合征型唇腭裂中，左側(cè)單側(cè)裂占比超過60%，可能與胚胎發(fā)育時(shí)左側(cè)上頜突融合延遲有關(guān)。
四、影像學(xué)分型
錐形束CT可明確牙槽突裂的骨缺損范圍，分為齒槽嵴裂、齒槽突完全裂及頜骨后縮型。MRI能評(píng)估腭肌群發(fā)育狀態(tài)，對(duì)預(yù)測(cè)術(shù)后語音功能有重要意義。三維超聲在產(chǎn)前診斷中可識(shí)別胎兒腭穹窿連續(xù)性中斷，但孕20周前檢出率較低。鼻咽纖維鏡用于評(píng)估腭咽閉合功能，將閉合不全分為冠狀、矢狀及環(huán)形三種類型。
五、國(guó)際分類
LAHSHAL系統(tǒng)用字母標(biāo)注裂隙部位：L代表左側(cè)唇裂，A為牙槽裂，H為硬腭裂，S為軟腭裂。Kernahan帶圖分類法用幾何圖形標(biāo)記受累區(qū)域，便于手術(shù)規(guī)劃。Veau分類將腭裂分為Ⅰ-Ⅳ型，其中Ⅳ型為雙側(cè)完全裂伴牙槽突缺損。國(guó)際顱面裂分類將唇腭裂歸入第1組裂隙，再細(xì)分為9個(gè)亞型。
唇腭裂患兒需在出生后3個(gè)月內(nèi)完成多學(xué)科評(píng)估，包括整形外科、耳鼻喉科及語音治療師聯(lián)合診療。喂養(yǎng)時(shí)應(yīng)使用特制奶瓶避免嗆咳，定期監(jiān)測(cè)中耳功能預(yù)防滲出性中耳炎。術(shù)前正畸治療可改善牙弓形態(tài)，術(shù)后需持續(xù)進(jìn)行語音訓(xùn)練至學(xué)齡期。建議家長(zhǎng)每3-6個(gè)月復(fù)查頜面部發(fā)育情況，青春期可能需二次骨移植手術(shù)。成年患者應(yīng)關(guān)注牙周健康及咬合關(guān)系，必要時(shí)進(jìn)行正頜手術(shù)矯正。
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