寶寶短腸綜合癥有什么癥狀
短腸綜合征患兒主要表現(xiàn)為腹瀉、營(yíng)養(yǎng)不良、脫水及電解質(zhì)紊亂,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。典型癥狀與腸道吸收面積減少直接相關(guān),包括水樣便、體重不增、低鉀血癥等。
每日排便次數(shù)可達(dá)10次以上,糞便呈水樣或脂肪瀉,含有未消化食物殘?jiān)?。因小腸切除后消化液分泌與吸收失衡,膽鹽代謝障礙導(dǎo)致脂肪消化異常。持續(xù)腹瀉易引發(fā)肛周皮膚糜爛,需使用無(wú)刺激護(hù)臀霜隔離排泄物。
蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)為皮下脂肪消失、肌肉萎縮,血清前白蛋白水平下降。由于剩余腸道無(wú)法充分吸收氨基酸和微量元素,可能伴隨維生素B12缺乏性貧血、低鈣性手足搐搦。需通過(guò)腸外營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充熱量及微量元素。
眼窩凹陷、尿量減少、皮膚彈性差是典型脫水體征。大量液體經(jīng)造瘺口或腹瀉丟失時(shí),可能引發(fā)低血容量性休克。需監(jiān)測(cè)每小時(shí)尿量,每公斤體重補(bǔ)液量需精確計(jì)算鈉鉀氯等電解質(zhì)比例。
低鉀血癥可致腸麻痹和心律失常,血鉀低于3.0mmol/L需靜脈補(bǔ)鉀。低鎂血癥表現(xiàn)為震顫和驚厥,血鎂低于0.6mmol/L需硫酸鎂靜脈輸注。定期檢測(cè)動(dòng)脈血?dú)夥治隹杉皶r(shí)發(fā)現(xiàn)代謝性酸中毒。
長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)吸收障礙導(dǎo)致身高體重低于同年齡3個(gè)百分位,骨齡延遲2歲以上。伴隨認(rèn)知功能發(fā)育滯后,需多學(xué)科聯(lián)合干預(yù)。腸康復(fù)治療期間需定期評(píng)估頭圍、丹佛發(fā)育篩查量表得分。
建議采用階梯式營(yíng)養(yǎng)支持方案:急性期以全腸外營(yíng)養(yǎng)為主,過(guò)渡期添加短肽配方奶粉,康復(fù)期逐步引入低滲無(wú)乳糖飲食。每日分6-8次少量喂養(yǎng),配合胰酶腸溶膠囊?guī)椭?。定期監(jiān)測(cè)轉(zhuǎn)鐵蛋白、視黃醇結(jié)合蛋白等營(yíng)養(yǎng)指標(biāo),每3個(gè)月進(jìn)行雙能X線骨密度檢查。對(duì)于保留回盲瓣的患兒,可嘗試益生菌制劑調(diào)節(jié)腸道菌群平衡。
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