鼻腔惡性黑色素瘤為什么容易被誤診？ 鼻腔黑色素瘤好發(fā)于哪類人群？
鼻腔惡性黑色素瘤通常惡性程度高，早期診斷困難，治療困難，預(yù)后差，是臨床困難的疾病之一。該病原發(fā)于鼻腔來源于色素細(xì)胞的惡性腫瘤。黑色素瘤由產(chǎn)生黑色素的細(xì)胞組成，良性者稱黑色素痣，惡性者稱黑色素瘤（malignant melanoma，MM），簡(jiǎn)稱惡性黑瘤或惡黑。惡性黑色素瘤的病因不明，可能與種族的易感性和陽(yáng)光紫外線等有關(guān)。發(fā)病率占全身惡性腫瘤的1%~3%，白人比黑人高，中國(guó)只有0.810萬(wàn)人，近年來有上升趨勢(shì)。據(jù)統(tǒng)計(jì)，皮膚痣超過20人發(fā)生惡性黑色素腫瘤的危險(xiǎn)性增加了3倍。
鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤的初期癥狀不明顯，容易泄漏診斷，鼻腔粘膜發(fā)現(xiàn)黑色或紫褐色斑塊時(shí)，應(yīng)盡快進(jìn)行切除式活檢，提前診斷。廣泛切除是治療鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤最有效的方法，復(fù)發(fā)病例仍應(yīng)再次手術(shù)，擴(kuò)大切除病變，放療和化療可作為補(bǔ)充治療。
本病常常誤診為未分化癌、肉瘤、鼻息肉、血管瘤等，誤診的主要原因是
(1)初期癥狀為鼻塞或鼻出血，缺乏典型癥狀
(2)腫瘤細(xì)胞形態(tài)和結(jié)構(gòu)變異大
(3)粘膜惡性黑色素腫黑色素含量少
(4)臨床醫(yī)生和病理醫(yī)生對(duì)本病臨床表現(xiàn)和病理形態(tài)特征認(rèn)識(shí)不足。
因此，臨床上鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤發(fā)病率低，腫瘤不發(fā)黑，不能放松警惕，色素多的腫瘤出血，壞死時(shí)與出血壞死性息肉、血管瘤不同，色素少的人必須與鼻腔癌、鼻息肉等鑒別。臨床醫(yī)生和病理醫(yī)生應(yīng)加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，提高診斷、鑒別能力，必要時(shí)進(jìn)行免疫集團(tuán)化。
目前鼻腔惡性黑色素瘤主張手術(shù)切除優(yōu)先，配合術(shù)后放化療的綜合治療。手術(shù)方法多采用局部廣泛切除腫瘤和周邊組織，切除不完全容易復(fù)發(fā)。許亞輝等聲稱鼻中隔惡黑行全鼻切除。
GP墨菲等建議切除范圍根據(jù)腫瘤厚度:厚度小于1mm的惡性黑色素腫瘤，切除腫瘤周邊和底部組織1cm，厚度大于4mm的惡性黑色素腫瘤，至少切除3~4cm。許多學(xué)者認(rèn)為這樣安全，但由于鼻腔解剖學(xué)的局限性，在臨床上現(xiàn)如此廣泛的切除是很困難的。
以前認(rèn)為本病是放射線治療的抵抗性腫瘤，對(duì)放射線治療不敏感，但近年來文獻(xiàn)報(bào)道放射線治療有效，專家認(rèn)為放射線治療沒有治愈的效果，可以作為術(shù)后補(bǔ)充治療，同時(shí)對(duì)高齡不能忍受手術(shù)和腫瘤末期不適合手術(shù)的患者，控制病情，延長(zhǎng)生命。
目前，許多醫(yī)院采用以氮烯丙胺為中心的聯(lián)合藥物進(jìn)行化療，但其療效不太正確?？偠灾?，如何進(jìn)行更有效的綜合治療，提高患者的治愈率和存活率，還需進(jìn)一步探討。
人類黑色素細(xì)胞起源于神經(jīng)棱，分布于全身各處，多存在于皮膚、眼球脈絡(luò)膜和神經(jīng)系統(tǒng)。因此，各組織可以發(fā)生原發(fā)性惡性黑色素瘤，但最常發(fā)生在皮膚上，發(fā)生在粘膜上的人相當(dāng)少見，發(fā)生在鼻腔粘膜上的人很少見。鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤的發(fā)生率占全身惡性黑色素瘤的0.5%～2%。
本病好發(fā)于50歲以上的男性。常見癥狀有鼻塞、鼻涕中帶血、頭痛等，頭痛多表明腫瘤侵入鼻竇，顱內(nèi)轉(zhuǎn)移的可能性。腫瘤多發(fā)生在鼻腔外側(cè)壁(中鼻甲、下鼻甲、中鼻道等)和鼻中隔，少數(shù)在鼻竇中，外鼻者罕見。腫瘤的外觀呈黑色、紫褐色或淡紅色，如結(jié)節(jié)狀、菜花狀或息肉狀，具有彈性，易接觸出血。
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