血友病與什么病相結(jié)合可致死
關(guān)鍵詞：
血友病
血友病與嚴(yán)重創(chuàng)傷、顱內(nèi)出血、消化道大出血等疾病或情況相結(jié)合可能致死。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，患者因凝血因子缺乏容易出現(xiàn)自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后難以止血。
1、嚴(yán)重創(chuàng)傷
血友病患者遭遇車禍、高處墜落等嚴(yán)重外傷時(shí)，由于凝血功能異常，可能出現(xiàn)難以控制的大出血。這種出血可能發(fā)生在肌肉深層、關(guān)節(jié)腔或內(nèi)臟器官，大量失血會(huì)導(dǎo)致失血性休克?；颊咝枇⒓摧斪⒛蜃又苿瑫r(shí)進(jìn)行外科止血處理。
2、顱內(nèi)出血
血友病患者發(fā)生顱內(nèi)出血時(shí)危險(xiǎn)性極高，可能由輕微頭部外傷或自發(fā)性出血引起。出血會(huì)壓迫腦組織，導(dǎo)致腦疝形成。患者會(huì)出現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙等癥狀。需緊急使用重組人凝血因子Ⅷ或凝血酶原復(fù)合物，必要時(shí)進(jìn)行神經(jīng)外科手術(shù)干預(yù)。
3、消化道大出血
血友病患者可能出現(xiàn)食管靜脈曲張破裂或胃十二指腸潰瘍大出血。大量嘔血或便血會(huì)導(dǎo)致循環(huán)血量急劇減少。這種情況需要在內(nèi)鏡下止血的同時(shí)，持續(xù)輸注凝血因子。若出血無法控制，可能需要進(jìn)行血管介入治療或外科手術(shù)。
4、嚴(yán)重感染
血友病患者反復(fù)輸注血液制品可能增加感染風(fēng)險(xiǎn)。嚴(yán)重膿毒癥會(huì)導(dǎo)致多器官功能衰竭，同時(shí)感染可能加重凝血功能障礙。這種情況需要抗感染治療與凝血因子替代治療同時(shí)進(jìn)行，必要時(shí)需進(jìn)入重癥監(jiān)護(hù)病房治療。
5、手術(shù)并發(fā)癥
血友病患者在接受手術(shù)時(shí)，若術(shù)前凝血因子補(bǔ)充不足或術(shù)后監(jiān)測(cè)不及時(shí)，可能出現(xiàn)手術(shù)部位難以控制的出血。特別是心胸外科、神經(jīng)外科等大型手術(shù)，術(shù)后出血風(fēng)險(xiǎn)更高。需要制定周密的圍手術(shù)期凝血管理方案。
血友病患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng)，定期到血液科隨訪檢查。家屬需學(xué)習(xí)基本急救知識(shí)，家中常備急救凝血因子。出現(xiàn)任何異常出血情況都應(yīng)立即就醫(yī)，由專業(yè)醫(yī)生評(píng)估處理。同時(shí)要注意預(yù)防肝炎、艾滋病等血源性傳染病，保持良好的口腔衛(wèi)生以減少牙齦出血風(fēng)險(xiǎn)。
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