血友病人的的臨床特點(diǎn)有哪些
關(guān)鍵詞：
血友病
血友病患者的臨床特點(diǎn)主要有自發(fā)性出血、關(guān)節(jié)積血、肌肉血腫、術(shù)后出血不止以及遺傳性凝血功能障礙。血友病是一種由于凝血因子缺乏導(dǎo)致的遺傳性出血性疾病，根據(jù)缺乏的凝血因子類型可分為血友病A和血友病B。
1、自發(fā)性出血
血友病患者常表現(xiàn)為輕微外傷或無誘因下的自發(fā)性出血，多見于皮膚黏膜、牙齦、鼻腔等部位。出血程度與凝血因子活性水平相關(guān)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)內(nèi)臟出血。日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，出血時(shí)可局部壓迫止血，嚴(yán)重時(shí)需輸注凝血因子濃縮劑如人凝血因子Ⅷ凍干粉針、重組人凝血因子Ⅸ注射液等。
2、關(guān)節(jié)積血
關(guān)節(jié)反復(fù)出血是血友病的特征性表現(xiàn)，常見于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)。急性期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和活動(dòng)受限，長期反復(fù)出血可導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)病。需及時(shí)補(bǔ)充凝血因子，急性期關(guān)節(jié)制動(dòng)，慢性期可進(jìn)行物理康復(fù)治療如超聲波治療儀、低頻脈沖電刺激儀等。
3、肌肉血腫
深部肌肉出血形成血腫多見于大腿、小腿和前臂肌肉群，表現(xiàn)為局部腫脹、疼痛和功能障礙。嚴(yán)重者可壓迫神經(jīng)血管，需緊急輸注凝血因子。可配合冷敷和彈性繃帶包扎，禁用阿司匹林等抗血小板藥物。
4、術(shù)后出血不止
手術(shù)或拔牙等有創(chuàng)操作后出血時(shí)間顯著延長，甚至術(shù)后數(shù)天仍可發(fā)生延遲性出血。術(shù)前需評估凝血功能，補(bǔ)充足量凝血因子至手術(shù)需求水平，術(shù)后維持治療至創(chuàng)面完全愈合。
5、遺傳性凝血功能障礙
血友病為X染色體連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病，女性多為攜帶者。可通過基因檢測確診，育齡期家庭需進(jìn)行遺傳咨詢。治療以替代治療為主，包括血漿源性凝血因子和重組凝血因子制劑如注射用重組人凝血因子Ⅷ、注射用重組人凝血因子Ⅸ等。
血友病患者需建立個(gè)人健康檔案，定期監(jiān)測凝血因子水平和抑制物。日常生活中應(yīng)避免劇烈對抗性運(yùn)動(dòng)，使用軟毛牙刷防止牙齦出血，家中常備急救凝血因子。建議每3-6個(gè)月到血友病診療中心隨訪，進(jìn)行關(guān)節(jié)超聲或磁共振檢查評估關(guān)節(jié)狀況。飲食上注意補(bǔ)充富含維生素K的食物如菠菜、西藍(lán)花等，但需保持均衡飲食避免肥胖加重關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)。
免責(zé)聲明：本頁面信息為第三方發(fā)布或內(nèi)容轉(zhuǎn)載，僅出于信息傳遞目的，其作者觀點(diǎn)、內(nèi)容描述及原創(chuàng)度、真實(shí)性、完整性、時(shí)效性本平臺(tái)不作任何保證或承諾，涉及用藥、治療等問題需謹(jǐn)遵醫(yī)囑！請讀者僅作參考，并自行核實(shí)相關(guān)內(nèi)容。如有作品內(nèi)容、知識(shí)產(chǎn)權(quán)或其它問題，請發(fā)郵件至suggest@fh21.com及時(shí)聯(lián)系我們處理！
上一篇：血友病的應(yīng)急處理措施